2018年版 一、診斷(一)疾病診斷1.中醫診斷標準 參考【中醫皮膚性病學】(楊志波,范瑞強,鄧丙戌主編,中國中醫藥出版社2010年出版)和中華中醫藥學會皮膚科分會2017年發布的【天疱瘡中醫診療指南】。 身起水疱,大小不等,發無定處,可遍及全身,伴癢痛難耐,未破不堅,疱破則毒水浸爛不臭,呈慢性病程。 2.西醫診斷標準 參考【中國臨床皮膚學】(趙辨主編,江蘇科學技術出版社2010年出版)、【皮膚性病學】(張學軍主編,人民衛生出版社2008年出版)。 (1)臨床特點:好發於中年人,男性多於女性,一般分爲尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型4種類型,還可有其他特殊類型,如副腫瘤性天疱瘡、藥物誘發性天疱瘡、疱疹樣天疱瘡和IgA型天疱瘡等。 (2)臨床表現:水疱發生在紅斑或正常皮膚上,疱壁薄而鬆弛,尼氏征陽性,易破裂形成糜爛,表面可附有淡黃色痂;病程慢性,此起彼伏;偶見血疱、潰瘍、組織壞死;可累及全身各處的皮膚,口腔、咽、喉、食管、外陰、肛門等處黏膜也可受累;表現爲水疱和糜爛。皮損癒合後可留有色素沉著;自覺瘙癢、疼痛、灼熱等。 (3)病理及免疫螢光檢查:皮損處組織病理表現爲表皮內水疱、棘層細胞松解,免疫螢光檢查可進一步明確診斷。直接免疫螢光檢查示棘細胞間IgG、IgM、IgA或C3沉積;間接免疫螢光檢查示血清中有抗表皮棘細胞間物質抗體,根據抗體滴度可監測患者病情的變化。 (二)證候診斷參考【中醫皮膚性病學】(楊志波,范瑞強,鄧丙戌主編,中國中醫藥出版社2010年出版)和中華中醫藥學會皮膚科分會2017年發布的【天疱瘡中醫診療指南】。 1.毒熱熾盛證 發病急驟,水疱迅速擴展、增多,糜爛面鮮紅,或上覆膿液,灼熱癢痛;伴身熱口渴,煩躁不安,便干溲赤;舌質絳紅,苔黃,脈弦滑或數。 2.心火脾濕證 身起水疱,新起不斷,瘡面色紅,口舌糜爛,皮損較厚或結痂而不易脫落,疱壁緊張,潮紅明顯;伴見倦怠乏力,腹脹便溏,或心煩口渴,小便短赤;舌質紅,苔黃或黃膩,脈數或濡數。 3.脾虛濕蘊證 疱壁鬆弛,潮紅不著,皮損較厚或結痂而不易脫落,糜爛面大或濕爛成片;伴口渴不欲飲,或噁心欲吐,倦怠乏力,腹脹便溏;舌質淡胖,苔白膩,脈沉緩。 4.氣陰兩傷證 病程日久,已無水疱出現,疱乾結痂,乾燥脫落,瘙癢入夜尤甚,或遍體層層脫屑,狀如落葉;伴口乾咽燥,五心煩熱,汗出口渴,不欲多飲,神疲無力,氣短懶言;舌質淡紅,苔少或無苔,脈沉細數。 二、治療方法參照【中醫皮膚性病學】(楊志波,范瑞強,鄧丙戌主編,中國中醫藥出版社2010年出版)和中華中醫藥學會皮膚科分會2017年發布的【天疱瘡中醫診療指南】。 (一)辨證論治1.毒熱熾盛證 治法:清熱解毒,涼血清營 (1)推薦方藥:犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。水牛角、生地黃炭、丹皮、金銀花炭、蓮子心、黃連、白茅根、天花粉、梔子、生石膏、淡竹葉、紫花地丁、甘草等,或具有同類功效的中成藥(包括中藥注射劑);高熱者加玳瑁,大便干者加生大黃、火麻仁。 (2)中藥塌漬技術:選用清熱解毒中藥隨證加減,煎煮好後,用6-8層紗布浸濕後擰至不滴水爲度,敷於病患局部,每次15~30分鐘,水溫宜0~10℃,塌漬時保持紗布濕潤。 (3)飲食療法:宜食清心解毒食物,如蓮子湯、綠豆水、蘿蔔湯及各種新鮮蔬菜湯等。 2.心火脾濕證 治法:瀉心涼血,清脾除濕 (1)推薦方藥:清脾除濕飲加減。茯苓皮、白朮、黃芩、梔子、澤瀉、黃柏、茵陳、枳殼、生地黃、麥冬、蓮子心等,或具有同類功效的中成藥(包括中藥注射劑);心火熾盛者加黃連、燈心草;口腔糜爛者加金蓮花、金雀花、藏青果、金果欖;大便乾燥者加生大黃。 (2)中藥塌漬技術:選用涼血燥濕中藥隨證加減,煎煮好後,用6-8層紗布浸濕後擰至不滴水爲度,敷於病患局部,每次15~30分鐘,水溫宜0~10℃,塌漬時保持紗布濕潤。 (3)飲食療法:宜食清心健脾食物,如蓮子湯、冬瓜湯及各種新鮮蔬菜湯等。 3.脾虛濕蘊證 治法:清熱解毒,健脾除濕 (1)推薦方藥:除濕胃苓湯加減。茵陳、豬苓、車前草、白朮、茯苓皮、黃芩、冬瓜皮、澤瀉、黃柏、枳殼、陳皮,或具有同類功效的中成藥(包括中藥注射劑);皮損色紅者加丹皮、赤芍;癢甚者加白鮮皮;大便乾燥者加生大黃。 (2)中藥塌漬技術:選用解毒除濕中藥隨證加減,煎煮好後,用6-8層紗布浸濕後擰至不滴水爲度,敷於病患局部,每次15~30分鐘,水溫宜0~10℃,塌漬時保持紗布濕潤。 (3)飲食療法:宜食健脾益氣除濕食物,如薏苡仁粥、山藥粥、芡實粥、茯苓餅及藕粉等。 4.氣陰兩傷證 治法:益氣養陰,清解餘毒 (1)推薦方藥:解毒養陰湯加減。南沙參、北沙參、玄參、佛手參、天冬、麥冬、玉竹、金銀花、蒲公英、石斛、丹參、西洋參等,或具有同類功效的中成藥(包括中藥注射劑);癢甚加刺蒺藜、當歸。 (2)中藥塌漬技術:選用解毒養陰中藥隨證加減,煎煮好後,用6-8層紗布浸濕後擰至不滴水爲度,敷於病患局部,每次15~30分鐘,水溫宜0~10℃,塌漬時保持紗布濕潤。 (3)飲食療法:宜食進食養血扶正食品如山藥粥、當歸補血湯、桂元肉、黃芪粥等。 (二)其他中醫特色療法以下中醫醫療技術適用於所有證型。 1.中藥塗擦治療:紫草製成油劑或複方紫草油塗擦於皮損表面促進皮損癒合,每日2~3次。 2.灸法:辨證選穴,使用艾灸盒或艾灸條,每次20-30分鐘,日1次。 3.中藥藥浴:根據辨證選用藥物,用煎煮的中藥以能浸泡全部皮損爲度,水溫37~40℃,每次20分鐘左右,每日1次。 4.穴位注射:辨證選穴,每穴位抽取2ml自身靜脈血穴位注射於穴上,隔日1次或每兩周1次。 5.針灸治療:辨證選穴,用毫針針刺穴位,得氣後留針30分鐘,每10分鐘行針1次或用電針刺激30分鐘。 (三)西藥治療根據【中國臨床皮膚病學】(楊志波,范瑞強,鄧丙戌主編,中國中醫藥出版社2010年出版),在無禁忌症情況下規範應用全身治療以糖皮質激素、免疫抑制劑作爲全身治療一線藥物或聯合應用。有並發感染時對症外用抗生素、抗真菌製劑,同時注意保護創面。 (四)護理調攝要點 1.飲食調理:飲食護理應以高蛋白、高熱量、低鹽飲食爲主,同時宜食清心、健脾、益氣、養血扶正食品,忌食不易消化及辛辣刺激食品。 2.皮損護理:局部皮損治療需要根據皮損不同情況進行不同護理操作,主要原則是保護創面、促進皮膚癒合。 3.情志調理:了解患者精神心理狀態,耐心指導患者正確認識疾病,學會心理的自我調節,避免焦慮、緊張、抑鬱、恐懼等不良情緒,保持心情舒暢。。 三、療效評價參照第9版【安德魯斯皮膚病學】擬定。 (一)評價標準1.臨床近期痊癒:無新發水疱,創面乾爽無滲液,局部由正常上皮組織取代,病人疼痛完全消失爲痊癒。 2.顯效:新發水疱<3個,創面滲液明顯減少,疼痛明顯減輕爲好轉。 3.無效:新發水疱≥3個創面滲液不止或加重,出現膿性分泌物或膿性分泌物增加,疼痛無緩解時爲無效。 (二)評價方法根據患者入院和出院當天情況按照療效評價標準進行評價。
參考文獻: [1]楊志波,范瑞強,鄧丙戌.中醫皮膚性病學[M].北京:中國中醫藥出版社,2010:154-158.[2]趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京:江蘇科學技術出版社,2010:833-838.[3]中華中醫藥學會皮膚科分會.天疱瘡中醫診療指南[J].中醫雜誌,2017,58(1):86-90.[4]陳德宇.中西醫結合皮膚性病學[M].北京:中國中醫藥出版社,2012:223-227.牽頭分會: 中華中醫藥學會皮膚科分會 牽 頭 人: 閆小寧(陝西省中醫醫院) 主要完成人: 閆小寧(陝西省中醫醫院) 李文彬(陝西省中醫醫院) 趙一丁(陝西省中醫醫院) 孫 丹(陝西省中醫醫院) 陳 樂(陝西省中醫醫院) |