朱良春系統性硬化病辨治

    朱良春先生指出，本病雖為肺脾腎三髒同病，但有輕重之分，尤其是急性發作時，不可偏重於補，當以祛風濕痰濁諸毒，以『通』為法，可取寒熱同用、溫清並補法，俾內蘊之痰濁濕瘀諸毒泄化、絡道通暢，則氣血運行得以暢達，以濡養周身之皮毛、四肢百骸，而硬化之症可愈也。

【病機治則】

    正虛邪侵為病因，本虛標實闡病機

    【素問·痹論】首先提出『皮痹』病名，並對病因、臨床表現及預後進行了相關描述：『風寒濕三氣雜至，合而為痹也……以秋遇此者為皮痹』；『臥出而風吹之，血凝於膚者為痹』；『在於皮則寒』；『病久入深，榮衛之行澀，經絡時疏，故不通，皮膚不營，故為不仁』；『皮痹不已，內感於邪，內舍於肺』。【諸病源候論·風病諸候·風濕痹候】言：『風濕痹之狀，或皮膚頑厚』，『皮膚無所知』。【聖濟總錄·皮痹】謂：『感於三氣則為皮痹。』【景岳全書】謂：『蓋痹者，閉也，以氣血為邪所閉，不得通行而為病也。』

    目前比較一致的看法是硬皮病的病因與素體陽虛或久病體虛，外邪反覆侵襲等有關。腎陽虛衰，腠理不密，衛外不固，風寒之邪乘隙侵襲，凝結腠理，痹阻經絡，導致營衛不和或氣滯血瘀。朱良春認為該病主要是由於先天稟賦不足，或房勞傷腎，或脾胃虛弱，濕邪內阻，阻遏氣機，或疾病日久，元氣被耗，導致陽氣不足，衛外不固，風寒濕熱之邪乘虛而入，痹阻經脈，血脈瘀滯，肌膚失養，臟腑缺血，痹而不通，肌膚硬腫，關節不利，血脈受壓，血流不暢，『瘀血致痹，痹證致瘀』，病況日甚。病久則肌膚萎縮、乾枯、變硬，進而導致心、肺、食管、胃、腎等多個臟器或臟腑功能失調。朱良春曾言『久痛多瘀、久痛入絡、久痛多虛、久病及腎』之論，闡明了風濕病及硬皮病精深微妙之理。故硬皮病乃本虛標實之症，本虛以腎虛為主，或兼有氣血虛、肺脾虛，標實則為寒凝血瘀，故治療以益腎蠲痹為大法，益腎則陰陽並補，而以溫補為主，蠲痹則以蟲類藥搜風剔絡、活血化瘀為主，兼養血和營，以祛邪不傷正、效捷不猛悍為原則。

    論治當以證為本，病證結合分病程

    朱良春認為，中西醫結合應當以如何提高對疾病本質的認識、提高臨床療效為目的，依據多年經驗，將系統性硬化病病證結合，結合該病早、中、晚期的不同病變表現將中醫辨證與西醫病程相結合，形成了病初多見寒凝腠理、經脈痹阻證；病變活動期多見濕熱痹阻或寒濕郁阻化熱證；病證後期多見氣血虧虛或脾腎陽虛證的辨證思路。

    病程早期的病證結合論治 系統性硬化病早中期，以硬腫、纖維化為特點。雷諾現象頻繁，伴關節、肌肉疼痛明顯，多屬寒凝腠理、經脈痹阻證。風寒入客皮絡，腠理閉塞，脈絡不暢，津液積聚而為腫，氣血不通而為痛，陽氣不達則畏寒肢冷、皮溫較低。臨證可加用水蛭、馬錢子，或合桃紅四物湯；畏寒明顯制附子可大劑量使用，同時可用淫羊藿、熟地黃滋腎陰、補腎陽，據朱良春先生經驗，兩者同用可有提高腎上腺皮質功能的作用，對於硬腫期皮質功能減退有較好的治療功效。

    病程中期的病證結合論冶 系統性硬化病活動期，免疫功能亢進，熱象明顯，兼夾痰、瘀。據朱良春先生經驗，該期辨證為濕熱痹阻或寒濕化熱，臨證加忍冬藤、拳參、腫節風、貓爪草、葎草等具有免疫抑制作用的藥物，豨薟草為祛風濕熱之常用藥，且有調節免疫、強壯補虛之效，常隨證應用。

    病程後期的病證結合論治 系統性硬化病中晚期，多有內臟損害如肺病、心肌病、腎病、胃腸道疾病等，或關節拘攣變形、指端潰瘍不愈、指骨溶解吸收。治療着重調節臟腑功能、改善生活質量，治療宜益氣養血、補腎健脾為主，活血通絡為輔，可配合氧療、霧化、鼻飼、灌腸等綜合療法。

【分型論治】

    寒凝腠理，經脈痹阻

    治法：溫經散寒，蠲痹通絡。

    方藥：蠲痹湯加穿山龍50克，青風藤30克，生黃芪30克，制附片10克，乾薑3克，川桂枝10克，當歸10克，鳳凰衣8克，莪朮8克。

    隨症加減：舌苔厚膩，加生薏仁30克、蒼朮10克；關節疼痛劇，活動不利，加制川烏10克、細辛3克、鑽地風30克；上肢關節疼痛加羌活10克；下肢關節疼痛加獨活10克；水腫明顯者加澤蘭、澤瀉各30克；寒凝明顯或雷諾現象明顯者加炙麻黃5克、淫羊藿15克；便溏者生白朮改炒白朮30~50克，加炮姜3~5克。

    濕熱或寒濕郁之化熱

    治法：清熱利濕，蠲痹通絡。

    方藥：蠲痹湯加拳參30克，忍冬藤30克，青風藤30克，穿山龍50克，川桂枝10克，炒知母10克，赤芍15克，生意苡仁30克，秦艽15克，鳳凰衣8克，莪朮8克。

    隨症加減：發熱口渴，熱邪尤著加柴胡10克、黃芩10克，或用人工牛黃0．6克、羚羊角粉0.6克（沖服）；邪熱入絡，膚色暗紅，舌襯紫加赤芍15克、丹參20克；發熱，關節腫痛明顯，可加秦艽15克、生石膏15克、桂枝8克；伴有肺纖維化，加炙麻黃6克、金蕎麥60克、魚腥草30克（後下）；胸悶氣短加降香8克（後下）、薤白頭15克。

    氣血虧虛證

    治法：益氣養血。

    方藥：蠲痹湯加生黃芪50克，川桂枝10克，生白芍20克，熟地黃20克，生白朮30克，當歸15克，枸杞子15克，青風藤30克，穿山龍50克，鳳凰衣8克，莪朮8克。

    隨症加減：頭眩肢麻加升麻6克、川芎10克；納少腹脹加炒麥芽20克、淮山藥30克；肌肉瘦削加蘄蛇4克(研粉沖服)、千斤撥30克。

    脾腎陽虛證

    治法：益腎蠲痹，溫陽散寒。

    方藥：蠲痹湯加青風藤30克，穿山龍50克，熟地20克，生白朮30克，生黃芪30克，山萸肉30克，枸杞子10克，巴戟天20克，淡肉蓯蓉15克，淫羊藿10克，當歸15克，鳳凰衣8克，莪朮8克。

    隨症加減：脾虛明顯，納少便溏加補骨脂30克、黨參30克、炒白朮30克；肌肉削瘦，皮膚黯滯，舌有瘀斑加赤芍15克、丹參20克；病久失治或加蘄蛇4克、炮山甲6克。

【典型醫案】

    王某，女，39歲，初診：2011年6月15日。

    主訴：四肢多關節疼痛9年。患者9年前開始出現右手示指近端指關節腫痛，伴雙下肢浮腫，雙膝疼痛，下蹲受限，未予以重視，病情漸漸加重。於當地醫院查RF：（-），服中藥效果欠佳。2008年患者出現頸部、手背皮膚光如脂，緊如椿皮，於某醫院診為『硬皮病』，經治乏效。2009年於某醫院服潑尼松2粒/每晚，氨甲蝶呤4粒，每周1次，硫酸羥氯喹、維生素C、維生素E、鈣片近2年，皮膚變松，但雙手小指關節伸肌腱功能喪失，遂停藥。2010年患者病情加重，雙手近指、掌指關節腫痛，雙腕、肘、膝、踝等關節疼痛，一度服用雷公藤，後因導致停經而停服。兩個月余前患者面部出現帶狀疱疹，明顯消瘦，急行後出現氣喘，於某縣人民醫院查血常規：PLT：317×109/L，WBC：9.18×109/L，HGB：115g/L；RF：41 IU/ml，ASO：20IU/ml，CRP：46.69mg/L，IgG：17.4g/L，ESR：60mm/h。2011年5月27日查胸部CT示：雙肺感染。通氣報告：①中度混合性通氣功能障礙；②肺活量中度降低，每分鐘最大通氣量輕度降低。加服柳氮磺吡啶（SASP）未能緩解，後又低熱10日，現服潑尼松2粒/每晚；氨甲蝶呤4粒，每周1次；SASP每次4粒，每日3次。今來診見：神清，雙手指紅腫疼痛，晨僵約半小時，雙腕、肘、肩、膝關節疼痛，活動欠利，急行或上下樓梯則氣喘，喘則咳嗽，無痰，納眠可，二便尚調，苔薄白，質淡紫，脈細小弦。西醫診斷：①硬皮病；②類風濕關節炎；③間質性肺炎；④中度混合性通氣障礙。中醫辨證屬皮痹腎虛絡痹、痰濁瘀阻型；治宜益腎蠲痹通絡。

    處方：①蠲痹湯加金剛骨50克，拳參30克，忍冬藤30克，金蕎麥60克，魚腥草30克，鳳凰衣8克，杏仁15克，薤白頭8克，降香8克（後下），骨碎補30克，生白芍30克，金沸草30克，川桂枝10克，制川烏10克，莪朮8克，制南星30克，徐長卿15克。②扶正蠲痹I號膠囊，1.6克/次，每日3次口服。③濃縮益腎蠲痹丸，4克/次，每日3次，口服。

    二診(2011年7月8日)：患者來電述，目前已把潑尼松減量至1粒/每晚，氨甲蝶呤4粒/每周，已停用SASP。刻下：無畏寒發熱，稍咳嗽無咯痰，陣發性胸悶氣喘，活動後尤甚，關節疼痛較前減輕，手指關節疼痛、紅腫已緩解，晨僵有片刻，活動後可緩解，納可眠安，兩便正常。處理：守上治療方案。

    三診（2011年7月20日）：患者來電述，胸悶，活動後氣促，關節疼痛已基本緩解，無明顯手指晨僵。患者有陣發性乾性咳嗽，每日發作2~3次。納可，眠可，二便調，患者已正常上班。處理：上方金沸草減至20克，30劑。中成藥同前。

    四診（2011年8月8日）：患者述藥後咳嗽咳喘症狀基本好轉，胸悶氣促感明顯緩解，關節仍略有疼痛，無晨僵，眠安，納可，二便調。處理：守上治療方案。

    五診（2011年8月15日）：患者電述，藥後症情好轉60％，近期於當地複查RF：10IU/ml，ASO：467IU/ml，ESR：58 mm/h，lgG：22.67g/L，磷酸肌酸激酶610U/L，乳酸脫氫酶：271U/I，納眠尚可，續服前湯劑20劑，中成藥同前。

    現症情平穩，停用湯藥，僅服成藥。

    按：本案為年輕女性，以『四肢多關節疼痛9年』來診。辨證屬肺腎俱虛，肺為氣之主、腎為氣之根，今腎氣虧虛，納潛無力，氣上而不下故喘促、動則加劇；『陽氣者，精者養神，柔者養筋』，久病損及下焦，致腎陽不足、失於溫煦，而出現關節、筋骨疼痛等症。故治當從培補腎陽着手，並『化痰濁瘀』以通肺氣、活血通經調治。首方以蠲痹湯加金剛骨、拳參、忍冬藤通經活絡，以金蕎麥、魚腥草、薤白頭、降香通肺理氣，川桂枝、制川烏、骨碎補溫經通絡，生白芍、制南星、徐長卿化痰祛濁、柔筋止痛，並服扶正蠲痹I號膠囊、濃縮益腎蠲痹丸以益腎蠲痹通絡。服藥不到1個月，患者關節疼痛較前減輕，手指關節疼痛、紅腫已緩解，晨僵有片刻，活動後可緩解。守上方治療半個月，患者胸悶、活動後氣促、關節疼痛已基本緩解，無明顯手指晨僵，已正常上班。雖有陣發性乾性咳嗽，此為佳象也，患者肺腎功能已漸恢復，金沸草減至20克續服。再服30劑諸症進一步好轉。前後共治療2個月余，症情好轉60％，後僅服成藥，隨訪症情穩定好轉。

    朱良春先生指出該病雖為肺脾腎三髒同病，但有輕重之分，尤其是急性發作時，不可以偏重於補，當以祛風濕痰濁諸毒，以『通』為法，可取寒熱同用、溫清並補法，俾內蘊之痰濁濕瘀諸毒泄化、絡道通暢，則氣血運行得以暢達，以濡養周身之皮毛、四肢百骸，而硬化之症可愈也。

    觀朱良春先生之用藥，蠲痹湯、金剛骨、黃芪為益氣活血通絡之品，尤其是金剛骨（又名穿山龍），朱良春先生認為此一味為吸收了大自然靈氣與精華之品，既能扶正，又可蠲痹，既能通絡、又能止咳益肺腎，朱良春先生治療諸疑難雜症如痹證、紅斑狼瘡等皆參以治之；余桂枝、附烏溫經通絡而施用，俟痰去濁化，則加骨碎補、補骨脂、鹿角片等培補腎陽之品，寓補於通，以使補不壅滯、祛邪不留邪。