第七节 天疱疮

中医诊疗方案

2018年版

一、诊断

〔一〕疾病诊断

1.中医诊断标准

参考《中医皮肤性病学》〔杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版社2010年出版〕和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗指南》。

身起水疱，大小不等，发无定处，可遍及全身，伴痒痛难耐，未破不坚，疱破则毒水浸烂不臭，呈慢性病程。

2.西医诊断标准

参考《中国临床皮肤学》〔赵辨主编，江苏科学技术出版社2010年出版〕、《皮肤性病学》〔张学军主编，人民卫生出版社2008年出版〕。

〔1〕临床特点：好发于中年人，男性多于女性，一般分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型4种类型，还可有其他特殊类型，如副肿瘤性天疱疮、药物诱发性天疱疮、疱疹样天疱疮和IgA型天疱疮等。

〔2〕临床表现：水疱发生在红斑或正常皮肤上，疱壁薄而松弛，尼氏征阳性，易破裂形成糜烂，表面可附有淡黄色痂；病程慢性，此起彼伏；偶见血疱、溃疡、组织坏死；可累及全身各处的皮肤，口腔、咽、喉、食管、外阴、肛门等处黏膜也可受累；表现为水疱和糜烂。皮损愈合后可留有色素沉着；自觉瘙痒、疼痛、灼热等。

〔3〕病理及免疫荧光检查：皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘层细胞松解，免疫荧光检查可进一步明确诊断。直接免疫荧光检查示棘细胞间IgG、IgM、IgA或C3沉积；间接免疫荧光检查示血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体，根据抗体滴度可监测患者病情的变化。

〔二〕证候诊断

参考《中医皮肤性病学》〔杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版社2010年出版〕和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗指南》。

1.毒热炽盛证

发病急骤，水疱迅速扩展、增多，糜烂面鲜红，或上覆脓液，灼热痒痛；伴身热口渴，烦躁不安，便干溲赤；舌质绛红，苔黄，脉弦滑或数。

2.心火脾湿证

身起水疱，新起不断，疮面色红，口舌糜烂，皮损较厚或结痂而不易脱落，疱壁紧张，潮红明显；伴见倦怠乏力，腹胀便溏，或心烦口渴，小便短赤；舌质红，苔黄或黄腻，脉数或濡数。

3.脾虚湿蕴证

疱壁松弛，潮红不着，皮损较厚或结痂而不易脱落，糜烂面大或湿烂成片；伴口渴不欲饮，或恶心欲吐，倦怠乏力，腹胀便溏；舌质淡胖，苔白腻，脉沉缓。

4.气阴两伤证

病程日久，已无水疱出现，疱干结痂，干燥脱落，瘙痒入夜尤甚，或遍体层层脱屑，状如落叶；伴口干咽燥，五心烦热，汗出口渴，不欲多饮，神疲无力，气短懒言；舌质淡红，苔少或无苔，脉沉细数。

二、治疗方法

参照《中医皮肤性病学》〔杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版社2010年出版〕和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗指南》。

〔一〕辨证论治

1.毒热炽盛证

治法：清热解毒，凉血清营

〔1〕推荐方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。水牛角、生地黄炭、丹皮、金银花炭、莲子心、黄连、白茅根、天花粉、栀子、生石膏、淡竹叶、紫花地丁、甘草等，或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕；高热者加玳瑁，大便干者加生大黄、火麻仁。

〔2〕中药塌渍技术：选用清热解毒中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15～30分钟，水温宜0～10℃，塌渍时保持纱布湿润。

〔3〕饮食疗法：宜食清心解毒食物，如莲子汤、绿豆水、萝卜汤及各种新鲜蔬菜汤等。

2.心火脾湿证

治法：泻心凉血，清脾除湿

〔1〕推荐方药：清脾除湿饮加减。茯苓皮、白术、黄芩、栀子、泽泻、黄柏、茵陈、枳壳、生地黄、麦冬、莲子心等，或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕；心火炽盛者加黄连、灯心草；口腔糜烂者加金莲花、金雀花、藏青果、金果榄；大便干燥者加生大黄。

〔2〕中药塌渍技术：选用凉血燥湿中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15～30分钟，水温宜0～10℃，塌渍时保持纱布湿润。

〔3〕饮食疗法：宜食清心健脾食物，如莲子汤、冬瓜汤及各种新鲜蔬菜汤等。

3.脾虚湿蕴证

治法：清热解毒，健脾除湿

〔1〕推荐方药：除湿胃苓汤加减。茵陈、猪苓、车前草、白术、茯苓皮、黄芩、冬瓜皮、泽泻、黄柏、枳壳、陈皮，或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕；皮损色红者加丹皮、赤芍；痒甚者加白鲜皮；大便干燥者加生大黄。

〔2〕中药塌渍技术：选用解毒除湿中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15～30分钟，水温宜0～10℃，塌渍时保持纱布湿润。

〔3〕饮食疗法：宜食健脾益气除湿食物，如薏苡仁粥、山药粥、芡实粥、茯苓饼及藕粉等。

4.气阴两伤证

治法：益气养阴，清解余毒

〔1〕推荐方药：解毒养阴汤加减。南沙参、北沙参、玄参、佛手参、天冬、麦冬、玉竹、金银花、蒲公英、石斛、丹参、西洋参等，或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕；痒甚加刺蒺藜、当归。

〔2〕中药塌渍技术：选用解毒养阴中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15～30分钟，水温宜0～10℃，塌渍时保持纱布湿润。

〔3〕饮食疗法：宜食进食养血扶正食品如山药粥、当归补血汤、桂元肉、黄芪粥等。

〔二〕其他中医特色疗法

以下中医医疗技术适用于所有证型。

1.中药涂擦治疗：紫草制成油剂或复方紫草油涂擦于皮损表面促进皮损愈合，每日2～3次。

2.灸法：辨证选穴，使用艾灸盒或艾灸条，每次20-30分钟，日1次。

3.中药药浴：根据辨证选用药物，用煎煮的中药以能浸泡全部皮损为度，水温37～40℃，每次20分钟左右，每日1次。

4.穴位注射：辨证选穴，每穴位抽取2ml自身静脉血穴位注射于穴上，隔日1次或每两周1次。

5.针灸治疗：辨证选穴，用毫针针刺穴位，得气后留针30分钟，每10分钟行针1次或用电针刺激30分钟。

〔三〕西药治疗

根据《中国临床皮肤病学》〔杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版社2010年出版〕，在无禁忌症情况下规范应用全身治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂作为全身治疗一线药物或联合应用。有并发感染时对症外用抗生素、抗真菌制剂，同时注意保护创面。

〔四〕护理调摄要点

1.饮食调理：饮食护理应以高蛋白、高热量、低盐饮食为主，同时宜食清心、健脾、益气、养血扶正食品，忌食不易消化及辛辣刺激食品。

2.皮损护理：局部皮损治疗需要根据皮损不同情况进行不同护理操作，主要原则是保护创面、促进皮肤愈合。

3.情志调理：了解患者精神心理状态，耐心指导患者正确认识疾病，学会心理的自我调节，避免焦虑、紧张、抑郁、恐惧等不良情绪，保持心情舒畅。。

三、疗效评价

参照第9版《安德鲁斯皮肤病学》拟定。

〔一〕评价标准

1.临床近期痊愈：无新发水疱，创面干爽无渗液，局部由正常上皮组织取代，病人疼痛完全消失为痊愈。

2.显效：新发水疱＜3个，创面渗液明显减少，疼痛明显减轻为好转。

3.无效：新发水疱≥3个创面渗液不止或加重，出现脓性分泌物或脓性分泌物增加，疼痛无缓解时为无效。

〔二〕评价方法

根据患者入院和出院当天情况按照疗效评价标准进行评价。

参考文献：

[1]杨志波,范瑞强,邓丙戌.中医皮肤性病学[M].北京:中国中医药出版社，2010:154-158．

[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2010:833-838.

[3]中华中医药学会皮肤科分会.天疱疮中医诊疗指南[J].中医杂志,2017,58(1):86-90.

[4]陈德宇.中西医结合皮肤性病学[M].北京：中国中医药出版社，2012:223-227.

牵头分会：
中华中医药学会皮肤科分会
牵 头 人：
闫小宁〔陕西省中医医院〕
主要完成人：
闫小宁〔陕西省中医医院〕
李文彬〔陕西省中医医院〕
赵一丁〔陕西省中医医院〕
孙 丹〔陕西省中医医院〕
陈 乐〔陕西省中医医院〕

中医临床路径

2018年版

路径说明：

本路径适合于西医诊断为天疱疮住院患者

一、天疱疮中医临床路径标准住院流程

〔一〕适用对象

中医诊断：第一诊断为天疱疮〔TCD编号：BWP170〕

西医诊断：第一诊断为天疱疮〔ICD-10编号：L40.100〕

〔二〕诊断依据

1.疾病诊断

〔1〕中医诊断标准：参考《中医皮肤性病学》〔杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版社2010年出版〕和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗指南》。

〔2〕西医诊断标准：参考《中国临床皮肤学》〔赵辨主编，江苏科学技术出版社2010年出版〕、《皮肤性病学》〔张学军主编，人民卫生出版社2008年出版〕。

2.证候诊断

参照国家中医药管理局印发的“天疱疮〔天疱疮〕中医诊疗方案〔2017版〕”。

天疱疮〔天疱疮〕临床常见证候：

毒热炽盛证

心火脾湿证

脾虚湿蕴证

气阴两伤证

〔三〕治疗方案的选择

参照国家中医药管理局印发的“天疱疮〔天疱疮〕中医诊疗方案〔2017版〕”1.诊断明确，第一诊断为天疱疮〔天疱疮〕。

2.患者适合并接受中医治疗。

〔四〕标准住院日≤28天

〔五〕进入路径标准

1.第一诊断必须符合天疱疮〔天疱疮〕的患者。

2.大疱性类天疱疮等其他皮肤病，继发严重皮肤感染，伴有其他影响治疗的皮肤病患者，不进入本路径。

3.患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

〔六〕中医证候学观察

四诊合参，结合病程长短、红斑颜色、水疱大小、皮疹形态、伴发症状等收集该病种不同证候的症状、舌、脉特点。注意证候的动态变化。

〔七〕入院检查项目

1.必需的检查项目

〔1〕尿常规、大便常规+隐血〔本检查项目出院时需复查〕。

〔2〕血液学检查：血常规、肝肾功能〔本检查项目出院时需复查〕、电解质〔本检查项目出院时需复查〕、血糖、血脂〔本检查项目出院时需复查〕、尿酸、血沉、抗“O”、C反应蛋白、传染性疾病筛查〔乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等〕、凝血功能。

〔3〕皮肤活组织病理学检查及免疫荧光检测。

〔4〕抗细胞间抗体、抗桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)抗体和抗桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)抗体检测。

〔5〕X线胸片、心电图、腹部B超。

2.可选择的检查项目

〔1〕PPD试验。

〔2〕肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜检查。

〔3〕肺功能、肺高分辨率CT〔胸片提示间质性肺炎者〕、骨密度〔应用糖皮质激素出现骨质疏松者〕。

〔八〕治疗方法

1.辨证选择口服中药汤剂、中成药

〔1〕毒热炽盛证：清热解毒，凉血清营。

〔2〕心火脾湿证：泻心凉血，清脾除湿。

〔3〕脾虚湿蕴证：清热解毒，健脾除湿。

〔4〕气阴两伤证：益气养阴，清解余毒。

2.辨证选择静脉滴注中药注射液

3.中医特色治疗

〔1〕中药塌渍技术

〔2〕中药涂擦治疗

〔3〕灸法

〔4〕中药药浴

〔5〕穴位注射

〔6〕针灸治疗

4.饮食疗法

5.西药治疗

6.护理调摄

〔九〕出院标准

1.评价标准在临床好转或痊愈，疱液、糜烂、渗液干涸，红斑逐渐转为色素沉着。

2.生命体征稳定。

3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

〔十〕变异及原因分析

1.病情变化，需要延长住院时间，增加住院费用。

2.合并有其他系统疾病者，治疗期间病情加重，需要特殊处理，退出本路径。

3.因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时，退出本路径。

二、天疱疮中医临床路径标准住院流程标准住院/门诊表单

适用对象：第一诊断为天疱疮〔天疱疮〕〔TCD编号：BWP180、ICD-10编号：L10.901〕

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：

发病时间： 年 月 日 时 分 住院日期： 年月日 出院日期： 年月日

标准住院日：≤28天 实际住院日： 天

牵头分会：

中华中医药学会皮肤科分会

牵 头 人：

闫小宁〔陕西省中医医院〕

主要完成人：

闫小宁〔陕西省中医医院〕

李文彬〔陕西省中医医院〕

赵一丁〔陕西省中医医院〕

孙 丹〔陕西省中医医院〕

陈 乐〔陕西省中医医院〕