第十三节 亨特综合征

中医诊疗方案

2018年版

一、诊断

(一)疾病诊断

西医诊断标准

参照《神经病学》〔贾建平，陈生弟主编，人民卫生出版社2013年出版〕。

(1)起病急，病前有病毒感染史；

(2)一侧面部表情肌突然瘫痪，病侧额纹消失，眼裂不能闭合，鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮，吹口哨时漏气，病侧乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹；

(3)颅脑影像学排除继发病变导致本病。

〔二〕证候诊断

1.风毒袭表证

突发口眼歪斜，睑开难闭，外耳道散在疱疹，耳内剧痛，恶寒发热，食不知味，或头晕耳鸣，行走不稳，舌淡，苔薄白，脉浮紧。

2.湿毒内蕴证

口眼歪斜，闭目不全，白睛外露，目赤流泪，耳痛不减，或耳内结痂，或溃破，食少纳呆，脘腹胀满，舌红，苔黄腻，脉滑数。

3.气虚毒恋证

口眼歪斜，闭目不紧，耳内结痂脱落，疼痛难忍，神疲乏力，纳少便溏，口淡唇麻，舌淡紫，苔薄白，脉细涩或细弱。

二、治疗方法

(一)辨证论治

1. 风毒袭表证

治法:疏散风邪、解毒透表

〔1〕推荐方药：荆防败毒散加减。药物组成：荆芥、防风、细辛、茯苓、川芎、羌活、独活、柴胡、前胡、桂枝、僵蚕、全蝎等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)｡

〔2〕针灸治疗

①体针

选穴：百会、风府、风池、太冲、合谷等穴位。

操作：平补平泻法，留针30min，每日1次，7日为1个疗程。

②电针

选穴：阳白—太阳、下关—巨髎、颊车—地仓三对穴位。

操作：阴极在外周，阳极在中心部。波形为连续波，频率1~2Hz，输出强度以面部肌肉轻微收缩为度，电针时间约30min。

③艾灸

选穴：太阳、下关、翳风、承浆、阳白、鱼腰、承泣、四白、地仓、颊车、印堂、巨髎、夹承。

操作：手持艾条对准穴位,每穴灸3～5min，每日1次，7次为1个疗程｡

④拔罐

选穴：阳白、下关、巨蹘、地仓、颊车。

操作：采用闪火法，火罐交替吸附及拔下约1s，不断反复，持续5min左右，以患侧面部穴位处皮肤潮红为度。每日闪罐1次，每周治疗3~5次，疗程以病情而定。

2. 湿毒内蕴证

治法：清热祛湿、泻火解毒

〔1〕推荐方药：龙胆泻肝汤加减。药物组成：龙胆草、枳实、黄芩、车前子、泽泻、柴胡、牛蒡子、金银花、连翘、山栀、白附子、僵蚕、全蝎等｡或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。

〔2〕针灸治疗

①体针

选穴：阳白、太阳、下关、巨髎、风池、曲池、外关、合谷、丘墟、阴陵泉、太冲等穴位。

操作：提插、捻转泻法，留针30min，每日1次，10日为1个疗程。

②电针

选穴：阳白—太阳、下关—巨髎、颊车—地仓三对穴位。

操作：阴极在外周，阳极在中心部。波形为连续波，频率1~2Hz，输出强度

以面部肌肉轻微收缩为度，电针时间约30min。

③艾灸

选穴：阳白、太阳、下关、巨髎、丘墟、阴陵泉、太冲、足三里。

操作：手持艾条对准穴位,每穴灸3～5min，每日1次，10次为1个疗程｡

④拔罐

选穴：阳白、下关、巨蹘、地仓、颊车。

操作：采用闪火法，火罐交替吸附及拔下约1s，不断反复，持续5min左右，以患侧面部穴位处皮肤潮红为度。每日闪罐1次，每周治疗3~次。

3. 气虚毒恋证

治法: 益气健脾、疏风散毒

推荐方药: 参苓白术散合防风通圣散加减。药物组成：人参、白术、茯苓、砂仁、山药、防风、大黄、荆芥、麻黄、栀子、连翘、甘草、桔梗、川芎、薄荷、黄芩、金银花、地龙、全蝎、僵蚕等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。

〔2〕针灸治疗

①体针

选穴：百会、风府、风池、太冲、合谷，神庭、太阳、下关、翳风、足三里、内庭等。

操作：头面穴位采用平补平泻手法，足三里、内庭采用补法，留针30min，每日1次，10日为1个疗程。

②电针

选穴：阳白—太阳、下关—巨髎、颊车—地仓三对穴位。

操作：阴极在外周，阳极在中心部。波形为连续波，频率1-2Hz，输出强度

以面部肌肉轻微收缩为度，电针时间约30min。

(二) 其他中医特色疗法

以下中医医疗技术适用于所有证型｡

〔1〕推拿

取穴：四白、太阳、攒竹、阳白、睛明、印堂等穴位｡

操作：往返推拿5min，最后以大鱼际对患者而部、颊部、前额等部位揉按5分钟，并对患侧而部肌肉拿捏5min，每日1次，连续治疗30天。

〔2〕太极拳

每日清晨及晚餐前练习太极拳,每次40min，15日为1个疗程。可增强患者的抵抗力｡

(三) 西药治疗

参照《神经病学》(贾建平、陈生弟主编，人民卫生出版社2013年出版) 亨特综合征相关内容规范应用抗病毒药、B族维生素、糖皮质激素类药物。同时积极稳定情绪、避免受凉吹风等。

(四) 护理调摄要点

1.饮食调理：忌食辛辣刺激食品，忌肥甘厚腻之品，忌烟酒。多吃新鲜蔬菜、水果,多食瓜子、杏仁、芝麻等,多饮绿茶｡

2.预防加重：

①抬眉训练：嘱患者上提健侧与患侧眉目。②闭眼训练：训练闭眼时嘱患者开始时轻轻地闭眼，两眼同时闭合10~20次，如不能完全闭合眼睑，露白时可用示指的指腹沿着眶下缘轻轻地按摩一下，然后再用力闭眼10次。③耸鼻训练：有少数患者不会耸鼻运动，在训练时应注意往鼻子方向用力。④示齿训练：嘱患者口角向两侧同时运动，避免只向一侧用力练成一种习惯性的口角偏斜运动。

⑤努嘴训练：进行努嘴训练时用力收缩口唇并向前努嘴，努嘴时要用力。

⑥鼓腮训练：鼓腮漏气时，用手上下捏住患侧口轮匝肌进行鼓腮训练。

3.情志调理：保持心情舒畅，鼓励患者积极面对疾病，配合治疗｡

三､疗效评价

〔一〕评价标准

参照House-Brackman(H-B)面肌功能评价分级标准、中国中西医结合学会神经科专业委员会颁布的《周围性面神经麻痹的中西医结合评定及疗效标准〔草案〕》制定。

Ⅰ级：正常，各区面肌运动正常。

Ⅱ级：轻度功能异常，仔细检查时有轻度的面肌无力，有轻度联带运动；静止状态下面部对称，肌张力正常；运动时皱额正常，稍用力闭眼完全，口角轻度不对称。

Ⅲ级：中度功能异常，明显面肌无力，但无面部变形，可有联带运动，面肌挛缩或面肌痉挛；静止状态下面部对称，肌张力正常；运动时皱额减弱，用力后闭眼完全，口角用最大力后轻度不对称。

Ⅳ级：中重度功能异常，明显的面肌无力和／或面部变形；静止状态下面部对称，肌张力正常；运动时皱额不能，闭眼不完全，口角用最大力后不对称。

Ⅴ级：重度功能异常，仅有几乎不能察觉的面部运动；静止状态下面部不对称；运动时皱额不能，闭眼不完全，口角轻微运动。

Ⅵ级：完全麻痹，无运动。

1.痊愈：症状、体征全部消失，HB分级Ⅰ级；

2.显效：静止时双侧对称，运动时轻微功能障碍， HB分级Ⅱ级；

3.有效：静止时基本对称，运动时不对称， HB分级Ⅲ级～Ⅳ级；

无效：治疗前后无明显变化，HB分级Ⅴ级～Ⅵ级。

〔二〕评价方法

根据患者入院和出院当天病情按照疗效标准进行评价。

主要参考文献：

[1]王永炎，严世芸.实用中医内科学[M].上海:上海科学技术出版社，2009：441

[2]贾建平,陈生弟.神经病学[M]北京:人民卫生出版社，2013：340．

牵头分会：

中华中医药学会内科分会

牵头人：

杨文明〔安徽中医药大学第一附属医院〕

主要完成人：

鲍远程〔安徽中医药大学第一附属医院〕

汪 瀚〔安徽中医药大学第一附属医院〕

陈怀珍〔安徽中医药大学第一附属医院〕

谢道俊〔安徽中医药大学第一附属医院〕

杨文明〔安徽中医药大学第一附属医院〕

中医临床路径

2018年版

路径说明：

本路径适用于西医诊断为亨特综合征的住院患者

一、亨特综合征中医临床路径标准住院流程

(一)适用对象

西医诊断：第一诊断为亨特综合征(ICD-10编码：B02.203)。

(二)诊断依据

1.疾病诊断

西医诊断标准：参照《神经病学》〔贾建平、陈生弟主编，人民卫生出版社2013年出版〕。

2.证候诊断

参照国家中医药管理局印发的“亨特综合征中医诊疗方案”。

亨特综合征临床常见证候：

风毒袭表证

湿毒内蕴证

气虚毒恋证

(三)治疗方案的选择

参照国家中医药管理局印发的“亨特综合征中医诊疗方案”。

1.诊断明确，第一诊断为亨特综合征。

2.患者适合并接受中医治疗。

(四)标准住院日为≤21天

(五)进入路径标准

1.第一诊断必须符合亨特综合征的患者。

2.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

3.亨特综合征超过21天，遗留有严重口眼歪斜等患者不进入本路径。

(六)中医证候学观察

四诊合参，收集该病种不同证候的口眼歪斜，耳廓疱疹，疼痛等主症，发热、乏力、饮食等次症，舌、脉象。注意证候的动态变化。

(七)入院检查项目

1.必需的检查项目：

血常规、尿常规、粪常规及潜血试验、肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能检查、病毒系列检测、心电图、胸部X线片、面神经肌电图、颅脑影像学检查(CT或MR)。

2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如甲状腺功能、自身抗体、颅脑MRA／CTA、脑电图、脑部PET－CT/MR等。

(八)治疗方法

1.辨证选择口服中药汤剂和中成药

〔1〕疏散风邪，解毒透表。

〔2〕清热祛湿，泻火解毒。

〔3〕益气健脾，疏风散毒。

2.辨证选择静脉滴注中药注射液

3.其它中医特色治疗

〔1〕针刺治疗：体针、电针疗法

〔2〕艾灸疗法

〔3〕拔罐疗法

〔4〕推拿治疗

4.西药治疗

5.护理调摄

(九)出院标准

1.口角歪斜改善，运动面部变形改善。

2.耳内疱疹结痂，疼痛减轻或者消失。

(十)变异及原因分析

1.病情变化，如出现视物双影、恶心呕吐、行走不稳等症状，需要延长住院时间，增加住院费用。

2.合并有内分泌系统、心脑血管疾病等其他系统疾病者，治疗期间病情加重，需要特殊处理，退出本路径。

3.因患者及其家属意愿而影响本路径执行时，退出该路径。

二、亨特综合征中医临床路径住院表单

适用对象：第一诊断为亨特综合征(ICD-10编码：B02.203)

患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：

发病时间：年月日时分 住院日期：年月日 出院日期：年月日

标准住院日≤21天 实际住院日：天

牵头分会：

中华中医药学会内科分会

牵头人：

杨文明〔安徽中医药大学第一附属医院〕

主要完成人：

鲍远程〔安徽中医药大学第一附属医院〕

汪 瀚〔安徽中医药大学第一附属医院〕

陈怀珍〔安徽中医药大学第一附属医院〕

谢道俊〔安徽中医药大学第一附属医院〕

杨文明〔安徽中医药大学第一附属医院〕