第十七节 巨幼细胞贫血

中医诊疗方案

2018年版

一、诊断

〔一〕疾病诊断

西医诊断标准参考《血液病诊断及疗效标准》〔第四版〕 [1]。

1.临床表现：①贫血症状。②常伴有消化道症状，如食欲缺乏、恶心、腹泻及腹胀等；舌质红、舌痛、舌乳头萎缩、表面光滑。③可有轻度溶血表现。④可有神经系统症状。

2.实验室检查：①大细胞性贫血，MCV＞100fl，多数红细胞呈大卵圆形，网织红细胞常减少。②白细胞和血小板亦常减少。中性粒细胞核分叶过多(5叶者＞5%或6叶者＞1%)。③骨髓增生明显活跃，红细胞系呈典型巨幼红细胞生成，巨幼红细胞＞10%，粒细胞系及巨核细胞系亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松、肿胀，巨核细胞核分叶过多，血小板生成障碍。④特殊检查显示有：A.血清叶酸测定(化学发光法)＜4ng/ml，红细胞叶酸测定(化学发光法)＜100ng/ml；B.血清维生素B12测定(化学发光法)＜180pg/ml

具备上述特殊检查A者，诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞贫血；具备上述特殊检查B者，诊断为维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血。

〔二〕证候诊断

参考《实用中医血液病治疗学》〔王启政主编，中国中医药出版社1994年出版〕[2]、《常见血液病中医诊疗范例》〔陈信义主编，科技文献出版社2005年出版〕[3]。

1.心脾两虚证

面色苍白，疲乏无力，食少纳呆，腹胀便溏；心悸怔忡，少眠多梦，口干舌痛，舌质干，少苔或无苔，脉弱无力。

2.脾肾阳虚证

头晕耳鸣，心悸气短，畏寒肢冷，腰酸腿软，夜尿频多，食欲欠佳，或有便溏，或下肢麻木不仁，舌质淡，苔薄或无苔，脉沉细。

3.胃阴不足证

心悸气短，口燥咽干，吞咽困难，或口渴、胃痛不适，饮食减少，大便干燥，舌质红，甚或舌痛，舌光或少苔，脉细或细数。

4.血虚风痹证

面色无华，唇甲色淡，乏力气短，失眠心悸，手足麻木，步态不稳，精神抑郁，烦躁易怒，舌痛，少苔，脉细。

二、治疗方法

〔一〕辨证论治

1.心脾两虚证

治法：健脾益气，养血安神。

推荐方药：归脾汤加减。白术、人参、黄芪、当归、甘草、茯神、远志、酸枣仁、木香、龙眼肉、生姜、大枣。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

2.脾肾阳虚证

治法：温肾补脾，益精生血。

推荐方药：十四味建中汤加减。当归、白芍药、白术、甘草、人参、麦门冬、川芎、肉桂、附子、肉苁蓉、半夏、黄芪、茯苓、熟地黄。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

3.胃阴不足证

治法：养阴益胃，补血生津。

推荐方药：养胃汤合芍药甘草汤加减。厚朴、苍术、半夏、茯苓、人参、草果、藿香、橘红、甘草、白芍。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

4.血虚风痹证

治法：补益气血，祛风通痹。

推荐方药：黄芪桂枝五物汤合当归建中汤加减。黄芪、桂枝、芍药、生姜、大枣、当归、甘草。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔二〕其他中医特色疗法

1.食疗

黄鳝、猪瘦肉、黄芪、大枣，洗净，入水煨30分钟，食肉饮汤，有补气养血之功。适用于贫血所致体倦乏力、心悸、头晕、眼花等证。

2.针刺

主穴足三里、膈俞、脾俞、通里、神堂。头晕者，加百会；心悸者，加内关；失眠者，加神门；腹泻者，加天枢；胃脘痛者，加中脘。针用补法或平补平泻法。

3.灸法

以百会、关元、足三里为基本用穴。隔姜灸7壮，1日1次，10次1疗程。

〔三〕西药治疗

参照《常见血液病中医诊疗范例》〔陈信义主编，科技文献出版社2005年出版〕[3]，常规口服叶酸，口服或肌肉注射维生素B12或甲钴胺。

〔四〕护理调摄要点

1.饮食调理

饮食营养要合理，食物必须多样化，勿偏食，要多进食富有营养及易于消化的食物。多食含叶酸丰富的蔬菜，如菠菜、油菜、小白菜、西红柿和花生仁、发面食品、豆类及其制品等，多吃含维生素B12的食物，如动物的肝、肾和肉类、蛋黄、牛乳、面粉等。饮食应有规律、有节制，禁忌暴饮暴食。忌食辛辣、生冷不易消化的食物。

2.情志调理

应对患者进行必要的医学知识教育，使患者了解巨幼细胞贫血的基本知识，保持良好心态，配合医生治疗。

三、疗效评价

〔一〕疾病疗效

参考《血液病诊断及疗效标准》〔第四版〕[1]拟定。

1.有效

〔1〕临床：贫血、消化道以及神经系统症状消失。

〔2〕血象：血红蛋白、白细胞及血小板恢复正常，粒细胞核分叶过多及核肿胀等现象消失。

〔3〕骨髓象：粒细胞核肿胀、巨型变及红系巨型变消失，巨核细胞形态正常。

2.无效

临床症状、血象及骨髓象无改变。

〔二〕证候疗效评价

参照《中药新药临床研究指导原则〔2002版〕》[4]拟定。

1.痊愈:临床症状、体征消失或基本消失，证候积分减少≥95%。

2.显效:临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70%。

3.有效:临床症状、体征均有好转，证候积分减少≥30%。

4.无效：临床症状、体征无明显改善，证候积分减少不足30%。

注：计算公式：[〔治疗前积分－治疗后积分〕／治疗前积分] ×100%。

参考文献

[1]沈悌，赵永强.血液病诊断及疗效标准[M].北京：科技出版社，2018〔04〕：13-14.

[2]王启政.实用中医血液病治疗学[M].北京:中国中医药出版社,1994:506-510.

[3]陈信义.常见血液病中医诊疗范例[M].科技文献出版社,2005:261-269.

[4]郑筱萸.中药新药临床研究指导原则[M].北京:中国医药科技出版社, 2002: 233-237.

牵头分会：

中华中医药学会血液病分会

牵 头 人：

孙伟正〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕

主要完成人：

孙伟正〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕

孙 凤〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕

王金环〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕

陈信义〔北京中医药大学东直门医院〕

巨幼细胞贫血中医临床路径

2018年版

路径说明：本路径适合于西医诊断为巨幼细胞贫血的住院患者

一、巨幼细胞贫血中医临床路径标准住院流程

〔一〕适用对象

第一诊断为诊断为巨幼细胞贫血〔ICD10编码：D53 100〕。

〔二〕诊断依据

1.疾病诊断

西医诊断标准：参考《血液病诊断及疗效标准》〔第四版〕。

2.证候诊断

参照中华中医药学会发布的“巨幼细胞贫血中医诊疗方案〔2018年版〕”拟定。

巨幼细胞贫血常见临床证候：

心脾两虚证

脾肾阳虚证

胃阴不足证

血虚风痹证

〔三〕治疗方案的选择

参照中华中医药学会发布的“巨幼细胞贫血中医诊疗方案〔2018年版〕”拟定。

1.诊断明确，第一诊断为巨幼细胞贫血。

2.患者适合并接受中医治疗。

〔四〕标准住院日为≤14天

〔五〕进入路径标准

1.第一诊断必须符合巨幼细胞性贫血疾病。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

〔六〕中医证候学观察

四诊合参，收集疾病不同证候的主症、次症、舌、脉特点，特别注意面目虚浮或萎黄，失眠心悸，手足麻木，步态不稳，精神抑郁，烦躁易怒等症状的动态变化。

〔七〕入院检查项目

1.必需检查项目

血常规+血涂片形态学分析+血型、网织红细胞、尿常规、便常规+隐血。骨髓形态学、细胞组化、骨髓活检。肝肾功能、电解质、叶酸、维生素B12、血清铁蛋白水平；胸片、心电图、腹部B超、心脏B超、胃镜、结肠镜。

2.选择性检查项目

白血病相关基因检测、溶血相关检查、感染的病原菌培养等。

〔八〕治疗方案

1.辨证选择口服中药汤剂、中成药

〔1〕心脾两虚证：健脾益气，养血安神。

〔2〕脾肾阳虚证：温肾补脾，益精生血。

〔3〕胃阴不足证：养阴益胃，补血生津。

〔4〕血虚风痹证：补益气血，祛风通痹。

2.辨证选择静脉滴注中药注射剂

3.其它中医特色疗法

〔1〕食疗

〔2〕针刺

〔3〕灸法

4.西药治疗

5.护理调摄

〔九〕出院标准

1.血常规检查血红蛋白上升30g/L以上，一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

〔十〕变异及原因分析

1.病情加重或出现严重并发症，可适当延长住院时间。

2.因患者及家属意愿而影响本路径的执行，退出本路径。

二、巨幼细胞贫血中医临床路径标准住院表单

适用对象：第一诊断为巨幼细胞贫血〔ICD10编码：D53 100〕。

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号：¬　 住院号：¬　

发病日期：年月日住院日期：　年　　月　 　日 出院日期：　年　 　月　 　日

标准住院日：≤14天 实际住院日：　 天

牵头分会：

中华中医药学会血液病分会

牵 头 人：

孙伟正〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕

主要完成人：

孙伟正〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕

孙凤〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕

王金环〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕

陈信义〔北京中医药大学东直门医院〕