第十七節 巨幼細胞貧血

中醫診療方案

2018年版

一、診斷

〔一〕疾病診斷

西醫診斷標準參考【血液病診斷及療效標準】〔第四版〕 [1]。

1.臨床表現：①貧血症狀。②常伴有消化道症狀，如食慾缺乏、噁心、腹瀉及腹脹等；舌質紅、舌痛、舌乳頭萎縮、表面光滑。③可有輕度溶血表現。④可有神經系統症狀。

2.實驗室檢查：①大細胞性貧血，MCV＞100fl，多數紅細胞呈大卵圓形，網織紅細胞常減少。②白細胞和血小板亦常減少。中性粒細胞核分葉過多(5葉者＞5%或6葉者＞1%)。③骨髓增生明顯活躍，紅細胞系呈典型巨幼紅細胞生成，巨幼紅細胞＞10%，粒細胞系及巨核細胞系亦有巨型變，特別是晚幼粒細胞改變明顯，核質疏鬆、腫脹，巨核細胞核分葉過多，血小板生成障礙。④特殊檢查顯示有：A.血清葉酸測定(化學發光法)＜4ng/ml，紅細胞葉酸測定(化學發光法)＜100ng/ml；B.血清維生素B12測定(化學發光法)＜180pg/ml

具備上述特殊檢查A者，診斷為葉酸缺乏的巨幼細胞貧血；具備上述特殊檢查B者，診斷為維生素B12缺乏的巨幼細胞貧血。

〔二〕證候診斷

參考【實用中醫血液病治療學】〔王啟政主編，中國中醫藥出版社1994年出版〕[2]、【常見血液病中醫診療範例】〔陳信義主編，科技文獻出版社2005年出版〕[3]。

1.心脾兩虛證

面色蒼白，疲乏無力，食少納呆，腹脹便溏；心悸怔忡，少眠多夢，口乾舌痛，舌質干，少苔或無苔，脈弱無力。

2.脾腎陽虛證

頭暈耳鳴，心悸氣短，畏寒肢冷，腰酸腿軟，夜尿頻多，食慾欠佳，或有便溏，或下肢麻木不仁，舌質淡，苔薄或無苔，脈沉細。

3.胃陰不足證

心悸氣短，口燥咽干，吞咽困難，或口渴、胃痛不適，飲食減少，大便乾燥，舌質紅，甚或舌痛，舌光或少苔，脈細或細數。

4.血虛風痹證

面色無華，唇甲色淡，乏力氣短，失眠心悸，手足麻木，步態不穩，精神抑鬱，煩躁易怒，舌痛，少苔，脈細。

二、治療方法

〔一〕辨證論治

1.心脾兩虛證

治法：健脾益氣，養血安神。

推薦方藥：歸脾湯加減。白朮、人參、黃芪、當歸、甘草、茯神、遠志、酸棗仁、木香、龍眼肉、生薑、大棗。或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕。

2.脾腎陽虛證

治法：溫腎補脾，益精生血。

推薦方藥：十四味建中湯加減。當歸、白芍藥、白朮、甘草、人參、麥門冬、川芎、肉桂、附子、肉蓯蓉、半夏、黃芪、茯苓、熟地黃。或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕。

3.胃陰不足證

治法：養陰益胃，補血生津。

推薦方藥：養胃湯合芍藥甘草湯加減。厚朴、蒼朮、半夏、茯苓、人參、草果、藿香、橘紅、甘草、白芍。或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕。

4.血虛風痹證

治法：補益氣血，祛風通痹。

推薦方藥：黃芪桂枝五物湯合當歸建中湯加減。黃芪、桂枝、芍藥、生薑、大棗、當歸、甘草。或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕。

〔二〕其他中醫特色療法

1.食療

黃鱔、豬瘦肉、黃芪、大棗，洗淨，入水煨30分鐘，食肉飲湯，有補氣養血之功。適用於貧血所致體倦乏力、心悸、頭暈、眼花等證。

2.針刺

主穴足三裏、膈俞、脾俞、通裏、神堂。頭暈者，加百會；心悸者，加內關；失眠者，加神門；腹瀉者，加天樞；胃脘痛者，加中脘。針用補法或平補平瀉法。

3.灸法

以百會、關元、足三裏為基本用穴。隔姜灸7壯，1日1次，10次1療程。

〔三〕西藥治療

參照【常見血液病中醫診療範例】〔陳信義主編，科技文獻出版社2005年出版〕[3]，常規口服葉酸，口服或肌肉注射維生素B12或甲鈷胺。

〔四〕護理調攝要點

1.飲食調理

飲食營養要合理，食物必須多樣化，勿偏食，要多進食富有營養及易於消化的食物。多食含葉酸豐富的蔬菜，如菠菜、油菜、小白菜、西紅柿和花生仁、發麵食品、豆類及其製品等，多吃含維生素B12的食物，如動物的肝、腎和肉類、蛋黃、牛乳、麵粉等。飲食應有規律、有節制，禁忌暴飲暴食。忌食辛辣、生冷不易消化的食物。

2.情志調理

應對患者進行必要的醫學知識教育，使患者了解巨幼細胞貧血的基本知識，保持良好心態，配合醫生治療。

三、療效評價

〔一〕疾病療效

參考【血液病診斷及療效標準】〔第四版〕[1]擬定。

1.有效

〔1〕臨床：貧血、消化道以及神經系統症狀消失。

〔2〕血象：血紅蛋白、白細胞及血小板恢復正常，粒細胞核分葉過多及核腫脹等現象消失。

〔3〕骨髓象：粒細胞核腫脹、巨型變及紅系巨型變消失，巨核細胞形態正常。

2.無效

臨床症狀、血象及骨髓象無改變。

〔二〕證候療效評價

參照【中藥新藥臨床研究指導原則〔2002版〕】[4]擬定。

1.痊癒:臨床症狀、體徵消失或基本消失，證候積分減少≥95%。

2.顯效:臨床症狀、體徵明顯改善，證候積分減少≥70%。

3.有效:臨床症狀、體徵均有好轉，證候積分減少≥30%。

4.無效：臨床症狀、體徵無明顯改善，證候積分減少不足30%。

註：計算公式：[〔治療前積分－治療後積分〕／治療前積分] ×100%。

參考文獻

[1]沈悌，趙永強.血液病診斷及療效標準[M].北京：科技出版社，2018〔04〕：13-14.

[2]王啟政.實用中醫血液病治療學[M].北京:中國中醫藥出版社,1994:506-510.

[3]陳信義.常見血液病中醫診療範例[M].科技文獻出版社,2005:261-269.

[4]鄭筱萸.中藥新藥臨床研究指導原則[M].北京:中國醫藥科技出版社, 2002: 233-237.

牽頭分會：

中華中醫藥學會血液病分會

牽 頭 人：

孫偉正〔黑龍江中醫藥大學第一附屬醫院〕

主要完成人：

孫偉正〔黑龍江中醫藥大學第一附屬醫院〕

孫 鳳〔黑龍江中醫藥大學第一附屬醫院〕

王金環〔黑龍江中醫藥大學第一附屬醫院〕

陳信義〔北京中醫藥大學東直門醫院〕

巨幼細胞貧血中醫臨床路徑

2018年版

路徑說明：本路徑適合於西醫診斷為巨幼細胞貧血的住院患者

一、巨幼細胞貧血中醫臨床路徑標準住院流程

〔一〕適用對象

第一診斷為診斷為巨幼細胞貧血〔ICD10編碼：D53 100〕。

〔二〕診斷依據

1.疾病診斷

西醫診斷標準：參考【血液病診斷及療效標準】〔第四版〕。

2.證候診斷

參照中華中醫藥學會發佈的『巨幼細胞貧血中醫診療方案〔2018年版〕』擬定。

巨幼細胞貧血常見臨床證候：

心脾兩虛證

脾腎陽虛證

胃陰不足證

血虛風痹證

〔三〕治療方案的選擇

參照中華中醫藥學會發佈的『巨幼細胞貧血中醫診療方案〔2018年版〕』擬定。

1.診斷明確，第一診斷為巨幼細胞貧血。

2.患者適合併接受中醫治療。

〔四〕標準住院日為≤14天

〔五〕進入路徑標準

1.第一診斷必須符合巨幼細胞性貧血疾病。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

〔六〕中醫證候學觀察

四診合參，收集疾病不同證候的主症、次症、舌、脈特點，特別注意面目虛浮或萎黃，失眠心悸，手足麻木，步態不穩，精神抑鬱，煩躁易怒等症狀的動態變化。

〔七〕入院檢查項目

1.必需檢查項目

血常規+血塗片形態學分析+血型、網織紅細胞、尿常規、便常規+隱血。骨髓形態學、細胞組化、骨髓活檢。肝腎功能、電解質、葉酸、維生素B12、血清鐵蛋白水平；胸片、心電圖、腹部B超、心臟B超、胃鏡、結腸鏡。

2.選擇性檢查項目

白血病相關基因檢測、溶血相關檢查、感染的病原菌培養等。

〔八〕治療方案

1.辨證選擇口服中藥湯劑、中成藥

〔1〕心脾兩虛證：健脾益氣，養血安神。

〔2〕脾腎陽虛證：溫腎補脾，益精生血。

〔3〕胃陰不足證：養陰益胃，補血生津。

〔4〕血虛風痹證：補益氣血，祛風通痹。

2.辨證選擇靜脈滴注中藥注射劑

3.其它中醫特色療法

〔1〕食療

〔2〕針刺

〔3〕灸法

4.西藥治療

5.護理調攝

〔九〕出院標準

1.血常規檢查血紅蛋白上升30g/L以上，一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

〔十〕變異及原因分析

1.病情加重或出現嚴重併發症，可適當延長住院時間。

2.因患者及家屬意願而影響本路徑的執行，退出本路徑。

二、巨幼細胞貧血中醫臨床路徑標準住院表單

適用對象：第一診斷為巨幼細胞貧血〔ICD10編碼：D53 100〕。

患者姓名： 性別： 年齡： 門診號：¬　 住院號：¬　

發病日期：年月日住院日期：　年　　月　 　日 出院日期：　年　 　月　 　日

標準住院日：≤14天 實際住院日：　 天

牽頭分會：

中華中醫藥學會血液病分會

牽 頭 人：

孫偉正〔黑龍江中醫藥大學第一附屬醫院〕

主要完成人：

孫偉正〔黑龍江中醫藥大學第一附屬醫院〕

孫鳳〔黑龍江中醫藥大學第一附屬醫院〕

王金環〔黑龍江中醫藥大學第一附屬醫院〕

陳信義〔北京中醫藥大學東直門醫院〕