第四十四节 痿病(视神经脊髓炎)

中医诊疗方案

2018年版

一、诊断

〔一〕疾病诊断

1．中医诊断标准

参照《中医病证诊断疗效标准》〔ZY/T001.1-94〕。

〔1〕筋脉弛缓，肢体活动不利或软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。

〔2〕可伴有肢体麻木、疼痛，或拘急痉挛。严重者可见排尿障碍，呼吸困难，吞咽无力等。

〔3〕视物昏渺，日久目盲，甚或出现暴盲。

〔3〕可结合相关疾病的理化检查及影像学资料。

2．西医诊断标准

参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年发布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

成人NMOSD诊断标准〔IPND，2015〕

_{AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 诊断标准}

_{〔１〕至少１项核心临床特征}

_{〔２〕用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性〔推荐CBA法〕}

_{〔３〕排除其他诊断}

_{AQP4-IgG 阴性或 AQP4-IgG 未知状态的 NMOSD 诊断标准}

_{〔１〕在１次或多次临床发作中，至少２项核心临床特征并满足下列全部条件：１〕至少１项临床核心特征为ON、急性 LETM 或延髓最后区综合征；２〕空间多发〔２个或以上不同的临床核心特征〕；３〕满足 MRI 附加条件}

_{〔２〕用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阴性或未检测}

_{〔３〕排除其他诊断}

_{核心临床特征}

_〔１〕ON

_{〔２〕急性脊髓炎}

_{〔３〕最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐}

_{〔４〕其他脑干综合征}

_{〔５〕症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变}

_{〔６〕大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变}

_{AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD脑MRI附加条件}

_{〔１〕急性ON：需脑MRI有下列之一表现：１〕脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；２〕视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉}

_{〔２〕急性脊髓炎：长脊髓病变＞３个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞３个连续椎体节段}

_{〔３〕最后区综合征：延髓背侧/最后区病变}

_{〔４〕急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变}

注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗体；ON：视神经炎；LETM：长节段横贯性脊髓炎

〔二〕证候诊断

1.湿热浸淫证：视物模糊，逐渐加重，单眼或双眼视力逐渐下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球转动痛、压痛，而外眼轮廓无异常。肢体痿软，身体困重，或有发热，口苦咽干，小便短赤不利，舌苔黄腻，脉濡数或弦数。本证在单一脊髓受累患者中多见，急性期和慢性期均可出现。

2.阴虚火旺证：双目胀痛干涩，视物昏渺，日久目盲，甚或出现暴盲，头晕耳鸣，五心烦热，潮热颧红，口干唇红，腰膝酸软或瘫软无力，眠差多梦，舌红少苔，脉细数。本证多在急性期出现。

3.肾亏血虚证：视物昏蒙，眼干涩不爽，下肢麻木无力，腰膝酸软，甚则步履全废，或四肢痿软，筋脉拘急痉挛，或二便失禁，舌淡红，少苔或苔薄白，脉细数。本证多在恢复期出现。

4.肝郁气滞证：双目胀痛，转动痛，压痛，视力下降，四肢无力，胸闷太息，口苦胁痛，舌红苔薄黄，脉弦。本证在单一视神经受累患者中多见。

5.气血亏虚证：视物昏花，双下肢痿软无力或肌肉萎缩，头晕耳鸣，神疲乏力，面色苍白，纳少，便溏，舌质淡，苔薄白，脉细无力。本证多在恢复期出现。

二、治疗方法

〔一〕辨证论治

急性期以实证为主，湿热浸淫证、阴虚火旺证和肝郁气滞证为常见证候，其中湿热浸淫证多见于单一脊髓受累患者，肝郁气滞证多见于单一视神经受累患者，治疗重在祛邪，佐以扶正。重症者表现为呼吸急促或无力、心悸胸闷、呃逆等，当以扶正固脱为要。

恢复期以虚证或虚实夹杂为主，治疗以益气补肾养血为基本治法。

1．湿热浸淫证

治法：清热利湿，活血通络

〔1〕推荐方药：四妙散加减。苍术、黄柏、川牛膝、苡仁、海风藤、络石藤、鸡血藤、伸筋草、豨莶草、川萆薢等。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔2〕针刺治疗

①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、足三里、解溪、阴陵泉、膀胱俞、内庭。

②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。

2．阴虚火旺证

治法：滋阴降火

〔1〕推荐方药：知柏地黄丸加减。知母、黄柏、生地黄、牡丹皮、山药、山萸肉、茯苓、泽泻、谷精草、沙苑子、女贞子、牛膝等。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔2〕针刺治疗

①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、三阴交、然骨、照海、行间。

②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。

3．肾亏血虚证

治法：补肾益血

〔1〕推荐方药：虎潜丸加减。龟甲、生地黄、知母、黄柏、牛膝、锁阳、当归、川芎、杜仲、续断、补骨脂、木瓜等。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔2〕针刺治疗

①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、复溜、肾俞、足三里、悬钟、曲骨、关元、血海。

②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。

4．肝郁气滞证

治法：疏肝理气、解郁清热

〔1〕推荐方药：丹栀逍遥散加减。丹皮、栀子、当归、白芍、柴胡、茯苓、薄荷等。或具有同类功效的中成药。

〔2〕针刺治疗

①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、肝俞、期门、合谷、太冲。

②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。

5．气血亏虚证

治法：益气养血

〔1〕推荐方药：归脾汤加减。党参、黄芪、当归、龙眼肉、白术、茯苓、远志、熟地、山茱萸、炒枣仁、甘草等。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔2〕针刺治疗

①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、足三里、关元、气海、血海、膈俞。

②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。

〔二〕康复训练

卧床期间，加强护理，患肢处于功能位，进行早期康复〔被动或主动运动〕，防止肢体挛缩和畸形。针对吞咽困难的患者，针对性地进行吞咽功能训练。

〔三〕西药治疗

急性期病变累及延髓或颈髓，病情进展迅速，可参考中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年颁布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》合并应用糖皮质激素。

〔四〕护理调摄要点

1.饮食调理：忌食辛辣刺激食品，忌肥甘厚腻之品。对于吞咽困难的患者，应禁止口服食物和药物，给予吞咽训练。

2.情志调护：重视情志调护，避免情志波动。

3.症状调护：视力障碍患者做好防摔工作，肢体感觉迟钝者应防止冻伤、烫伤，二便障碍者需要观察尿量和大便情况，累及呼吸功能者，需密切观察呼吸和脉搏情况。

4.起居调护：避免洗浴时水温过高、强烈阳光下高温暴晒。若应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。

三、疗效评价

〔一〕评价标准

参照《中医病证诊断疗效标准》〔ZY/T001.1-94〕拟订。

治愈：肢体活动正常，视力、视野基本恢复。

好转：肢体痿弱好转，症状改善，视力、视野部分恢复。

未愈：肢体痿软和视力、视野均无改善。

〔二〕评价方法

1.视力视野检查:通过眼科检查。

2.神经缺损症状评价：通过神经科检查。

3.复发情况评价：通过年复发率评价复发情况。

4.日常生活能力评价：通过Barthel指数(Barthel Index, BI)量表评价。

参考文献：

[1] ZY／T001[1].1-94,中医内科病证诊断疗效标准[S].北京：中国中医药科技出版社,2012:38-39.

[2]王永炎，张伯礼.中医脑病学[M]．北京：人民卫生出版社，2007:837-845.

[3]中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志.2016,23(3):155-166.

痿病〔视神经脊髓炎〕中医临床路径

2018年版

路径说明：本路径适合于西医诊断为视神经脊髓炎住院患者

一、痿病〔视神经脊髓炎〕中医临床路径标准住院流程

〔一〕适用对象

中医诊断：第一诊断为痿病〔TCD 编码：BNV030〕。

西医诊断：第一诊断为视神经脊髓炎〔ICD-10 编码：G36.001〕。

〔二〕诊断依据

1．疾病诊断

〔1〕中医诊断标准：参照《中医病证诊断疗效标准》〔ZY/T001.1-94〕。

〔2〕西医诊断标准：参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年颁布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

2．证候诊断

参照“国家中医重点专科协作组痿病〔视神经脊髓炎〕诊疗方案”。

痿病〔视神经脊髓炎〕临床常见证候：

湿热浸淫证、阴虚火旺证、肾亏血虚证、肝郁气滞证、气血亏虚证

〔三〕治疗方案的选择

参照“国家中医重点专科协作组痿病〔视神经脊髓炎〕诊疗方案”。

1．诊断明确，第一诊断为痿病〔视神经脊髓炎〕。

2．患者适合并接受中医治疗。

〔四〕标准住院日为≤28 天

〔五〕进入路径标准

1.第一诊断必须符合痿病〔TCD 编码：BNV030〕和视神经脊髓炎〔ICD-10 编码：G36.001〕的患者。

2.病变累及延髓或高颈段，需要气管切开或使用呼吸机辅助呼吸的患者，不进入本路径。

3.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

〔六〕中医证候学观察

四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉象，重点观察眼睛、肢体和二便等症状，若病位累及上焦者，需关注是否有气短、气促等症状出现，并注意证候的动态变化。

〔七〕入院检查项目

1．必需的检查项目

头和脊髓MRI+强化、抗水通道蛋白4抗体、诱发电位〔视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位〕、脑脊液常规和生化、寡克隆区带、24 小时IgG 合成率、髓鞘碱性蛋白〔MBP〕、血常规、尿常规、便常规+潜血、肝功能、肾功能、血糖、电解质，眼科检查〔视力、视野、眼底〕。

2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如心电图、胸部透视或X 线片、血淋巴细胞亚群分析、抗链球菌溶血素“O”、抗核抗体、抗ENA 抗体、类风湿因子、甲状腺功能、感染性疾病筛查〔肝炎、梅毒、艾滋病〕、心理测评等。

〔八〕治疗方法

1．辨证选择口服中药汤剂、中成药

〔1〕湿热浸淫证：清热利湿、活血通络

〔2〕阴虚火旺证：滋阴降火

〔3〕肾亏血虚证：补肾益血

〔4〕肝郁气滞证：疏肝理气、解郁清热

〔5〕气血亏虚证：益气养血

2．辨证选择静脉滴注中药注射液

3．针刺治疗

4．康复训练

5．西药治疗

6．护理调摄调摄

〔九〕出院标准

1.肢体痿软无力、视力下降或视野缺损等症状好转。

2.MRI复查稳定或较治疗前有所改善。

3.无需继续住院治疗的并发症。

〔十〕变异及原因分析

1.治疗过程中病情加重，尤其对于延髓或高颈段脱髓鞘病变，有可能需要气管切开并应用呼吸机辅助呼吸，需要延长治疗时间，增加住院费用。

2.应用激素治疗可能会增加高血压、糖尿病、感染等并发症的机会，导致住院时间延长，医疗费用增加。

3.治疗过程中发生了病情变化，出现严重并发症时，退出本路径。

4.因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时，退出本路径。

二、痿病〔视神经脊髓炎〕中医临床路径标准住院表单

适用对象：第一诊断为痿病〔视神经脊髓炎〕〔TCD编码：BNV030、ICD-10 编码：G36.001〕

患者姓名： 性别： 年龄： 住院号：

发病时间： 年 月 日 时 分 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日

标准住院日≤28天 实际住院日： 天

牵头分会：

中华中医药学会内科分会

牵头人：

高颖〔北京中医药大学东直门医院〕

主要完成人：

周 莉〔北京中医药大学东直门医院〕

高 颖〔北京中医药大学东直门医院〕

况时祥〔贵阳中医学院第二附属医院〕

唐 璐〔北京中医药大学东直门医院〕

常静玲〔北京中医药大学东直门医院〕