第四十四節 痿病(視神經脊髓炎)

中醫診療方案

2018年版

一、診斷

〔一〕疾病診斷

1．中醫診斷標準

參照【中醫病證診斷療效標準】〔ZY/T001.1-94〕。

〔1〕筋脈弛緩，肢體活動不利或軟弱無力，甚則肌肉萎縮，弛縱癱瘓。

〔2〕可伴有肢體麻木、疼痛，或拘急痙攣。嚴重者可見排尿障礙，呼吸困難，吞咽無力等。

〔3〕視物昏渺，日久目盲，甚或出現暴盲。

〔3〕可結合相關疾病的理化檢查及影像學資料。

2．西醫診斷標準

參照中國免疫學會神經免疫學分會、中華醫學會神經病學分會神經免疫學組、中國醫師協會神經內科分會神經免疫專業委員會2016年發佈的【中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南】。

成人NMOSD診斷標準〔IPND，2015〕

_{AQP4-IgG 陽性的 NMOSD 診斷標準}

_{〔１〕至少１項核心臨床特徵}

_{〔２〕用可靠的方法檢測 AQP4-IgG 陽性〔推薦CBA法〕}

_{〔３〕排除其他診斷}

_{AQP4-IgG 陰性或 AQP4-IgG 未知狀態的 NMOSD 診斷標準}

_{〔１〕在１次或多次臨床發作中，至少２項核心臨床特徵並滿足下列全部條件：１〕至少１項臨床核心特徵為ON、急性 LETM 或延髓最後區綜合症；２〕空間多發〔２個或以上不同的臨床核心特徵〕；３〕滿足 MRI 附加條件}

_{〔２〕用可靠的方法檢測 AQP4-IgG 陰性或未檢測}

_{〔３〕排除其他診斷}

_{核心臨床特徵}

_〔１〕ON

_{〔２〕急性脊髓炎}

_{〔３〕最後區綜合症，無其他原因能解釋的發作性呃逆、噁心、嘔吐}

_{〔４〕其他腦幹綜合症}

_{〔５〕症狀性發作性睡病、間腦綜合症，腦MRI有NMOSD特徵性間腦病變}

_{〔６〕大腦綜合症伴有NMOSD特徵性大腦病變}

_{AQP4-IgG陰性或未知狀態下的NMOSD腦MRI附加條件}

_{〔１〕急性ON：需腦MRI有下列之一表現：１〕腦MRI正常或僅有非特異性白質病變；２〕視神經長T2信號或T1增強信號＞1/2視神經長度，或病變累及視交叉}

_{〔２〕急性脊髓炎：長脊髓病變＞３個連續椎體節段，或有脊髓炎病史的患者相應脊髓萎縮＞３個連續椎體節段}

_{〔３〕最後區綜合症：延髓背側/最後區病變}

_{〔４〕急性腦幹綜合症：腦幹室管膜周圍病變}

註：NMOSD：視神經脊髓炎譜系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗體；ON：視神經炎；LETM：長節段橫貫性脊髓炎

〔二〕證候診斷

1.濕熱浸淫證：視物模糊，逐漸加重，單眼或雙眼視力逐漸下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球轉動痛、壓痛，而外眼輪廓無異常。肢體痿軟，身體困重，或有發熱，口苦咽干，小便短赤不利，舌苔黃膩，脈濡數或弦數。本證在單一脊髓受累患者中多見，急性期和慢性期均可出現。

2.陰虛火旺證：雙目脹痛乾澀，視物昏渺，日久目盲，甚或出現暴盲，頭暈耳鳴，五心煩熱，潮熱顴紅，口乾唇紅，腰膝酸軟或癱軟無力，眠差多夢，舌紅少苔，脈細數。本證多在急性期出現。

3.腎虧血虛證：視物昏蒙，眼乾澀不爽，下肢麻木無力，腰膝酸軟，甚則步履全廢，或四肢痿軟，筋脈拘急痙攣，或二便失禁，舌淡紅，少苔或苔薄白，脈細數。本證多在恢復期出現。

4.肝鬱氣滯證：雙目脹痛，轉動痛，壓痛，視力下降，四肢無力，胸悶太息，口苦脅痛，舌紅苔薄黃，脈弦。本證在單一視神經受累患者中多見。

5.氣血虧虛證：視物昏花，雙下肢痿軟無力或肌肉萎縮，頭暈耳鳴，神疲乏力，面色蒼白，納少，便溏，舌質淡，苔薄白，脈細無力。本證多在恢復期出現。

二、治療方法

〔一〕辨證論治

急性期以實證為主，濕熱浸淫證、陰虛火旺證和肝鬱氣滯證為常見證候，其中濕熱浸淫證多見於單一脊髓受累患者，肝鬱氣滯證多見於單一視神經受累患者，治療重在祛邪，佐以扶正。重症者表現為呼吸急促或無力、心悸胸悶、呃逆等，當以扶正固脫為要。

恢復期以虛證或虛實夾雜為主，治療以益氣補腎養血為基本治法。

1．濕熱浸淫證

治法：清熱利濕，活血通絡

〔1〕推薦方藥：四妙散加減。蒼朮、黃柏、川牛膝、苡仁、海風藤、絡石藤、雞血藤、伸筋草、豨薟草、川萆薢等。或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕。

〔2〕針刺治療

①選穴：睛明、球後、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、足三裏、解溪、陰陵泉、膀胱俞、內庭。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

2．陰虛火旺證

治法：滋陰降火

〔1〕推薦方藥：知柏地黃丸加減。知母、黃柏、生地黃、牡丹皮、山藥、山萸肉、茯苓、澤瀉、穀精草、沙苑子、女貞子、牛膝等。或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕。

〔2〕針刺治療

①選穴：睛明、球後、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、三陰交、然骨、照海、行間。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

3．腎虧血虛證

治法：補腎益血

〔1〕推薦方藥：虎潛丸加減。龜甲、生地黃、知母、黃柏、牛膝、鎖陽、當歸、川芎、杜仲、續斷、補骨脂、木瓜等。或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕。

〔2〕針刺治療

①選穴：睛明、球後、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、復溜、腎俞、足三裏、懸鐘、曲骨、關元、血海。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

4．肝鬱氣滯證

治法：疏肝理氣、解郁清熱

〔1〕推薦方藥：丹梔逍遙散加減。丹皮、梔子、當歸、白芍、柴胡、茯苓、薄荷等。或具有同類功效的中成藥。

〔2〕針刺治療

①選穴：睛明、球後、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、肝俞、期門、合谷、太沖。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

5．氣血虧虛證

治法：益氣養血

〔1〕推薦方藥：歸脾湯加減。黨參、黃芪、當歸、龍眼肉、白朮、茯苓、遠志、熟地、山茱萸、炒棗仁、甘草等。或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕。

〔2〕針刺治療

①選穴：睛明、球後、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、足三裏、關元、氣海、血海、膈俞。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

〔二〕康復訓練

臥床期間，加強護理，患肢處於功能位，進行早期康復〔被動或主動運動〕，防止肢體攣縮和畸形。針對吞咽困難的患者，針對性地進行吞咽功能訓練。

〔三〕西藥治療

急性期病變累及延髓或頸髓，病情進展迅速，可參考中國免疫學會神經免疫學分會、中華醫學會神經病學分會神經免疫學組、中國醫師協會神經內科分會神經免疫專業委員會2016年頒佈的【中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南】合併應用糖皮質激素。

〔四〕護理調攝要點

1.飲食調理：忌食辛辣刺激食品，忌肥甘厚膩之品。對於吞咽困難的患者，應禁止口服食物和藥物，給予吞咽訓練。

2.情志調護：重視情志調護，避免情志波動。

3.症狀調護：視力障礙患者做好防摔工作，肢體感覺遲鈍者應防止凍傷、燙傷，二便障礙者需要觀察尿量和大便情況，累及呼吸功能者，需密切觀察呼吸和脈搏情況。

4.起居調護：避免洗浴時水溫過高、強烈陽光下高溫暴曬。若應用大劑量激素治療時，避免過度活動，以免加重骨質疏鬆及股骨頭負重。

三、療效評價

〔一〕評價標準

參照【中醫病證診斷療效標準】〔ZY/T001.1-94〕擬訂。

治癒：肢體活動正常，視力、視野基本恢復。

好轉：肢體痿弱好轉，症狀改善，視力、視野部分恢復。

未愈：肢體痿軟和視力、視野均無改善。

〔二〕評價方法

1.視力視野檢查:通過眼科檢查。

2.神經缺損症狀評價：通過神經科檢查。

3.復發情況評價：通過年復發率評價復發情況。

4.日常生活能力評價：通過Barthel指數(Barthel Index, BI)量表評價。

參考文獻：

[1] ZY／T001[1].1-94,中醫內科病證診斷療效標準[S].北京：中國中醫藥科技出版社,2012:38-39.

[2]王永炎，張伯禮.中醫腦病學[M]．北京：人民衛生出版社，2007:837-845.

[3]中國免疫學會神經免疫學分會,中華醫學會神經病學分會神經免疫學組,中國醫師協會神經內科分會神經免疫專業委員會.中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南[J].中國神經免疫學和神經病學雜誌.2016,23(3):155-166.

痿病〔視神經脊髓炎〕中醫臨床路徑

2018年版

路徑說明：本路徑適合於西醫診斷為視神經脊髓炎住院患者

一、痿病〔視神經脊髓炎〕中醫臨床路徑標準住院流程

〔一〕適用對象

中醫診斷：第一診斷為痿病〔TCD 編碼：BNV030〕。

西醫診斷：第一診斷為視神經脊髓炎〔ICD-10 編碼：G36.001〕。

〔二〕診斷依據

1．疾病診斷

〔1〕中醫診斷標準：參照【中醫病證診斷療效標準】〔ZY/T001.1-94〕。

〔2〕西醫診斷標準：參照中國免疫學會神經免疫學分會、中華醫學會神經病學分會神經免疫學組、中國醫師協會神經內科分會神經免疫專業委員會2016年頒佈的【中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南】。

2．證候診斷

參照『國家中醫重點專科協作組痿病〔視神經脊髓炎〕診療方案』。

痿病〔視神經脊髓炎〕臨床常見證候：

濕熱浸淫證、陰虛火旺證、腎虧血虛證、肝鬱氣滯證、氣血虧虛證

〔三〕治療方案的選擇

參照『國家中醫重點專科協作組痿病〔視神經脊髓炎〕診療方案』。

1．診斷明確，第一診斷為痿病〔視神經脊髓炎〕。

2．患者適合併接受中醫治療。

〔四〕標準住院日為≤28 天

〔五〕進入路徑標準

1.第一診斷必須符合痿病〔TCD 編碼：BNV030〕和視神經脊髓炎〔ICD-10 編碼：G36.001〕的患者。

2.病變累及延髓或高頸段，需要氣管切開或使用呼吸機輔助呼吸的患者，不進入本路徑。

3.患者同時具有其他疾病，但在住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入本路徑。

〔六〕中醫證候學觀察

四診合參，收集該病種不同證候的主症、次症、舌、脈象，重點觀察眼睛、肢體和二便等症狀，若病位累及上焦者，需關注是否有氣短、氣促等症狀出現，並注意證候的動態變化。

〔七〕入院檢查項目

1．必需的檢查項目

頭和脊髓MRI+強化、抗水通道蛋白4抗體、誘發電位〔視覺誘發電位、聽覺誘發電位、體感誘發電位〕、腦脊液常規和生化、寡克隆區帶、24 小時IgG 合成率、髓鞘鹼性蛋白〔MBP〕、血常規、尿常規、便常規+潛血、肝功能、腎功能、血糖、電解質，眼科檢查〔視力、視野、眼底〕。

2．可選擇的檢查項目：根據病情需要而定，如心電圖、胸部透視或X 線片、血淋巴細胞亞群分析、抗鏈球菌溶血素『O』、抗核抗體、抗ENA 抗體、類風濕因子、甲狀腺功能、感染性疾病篩查〔肝炎、梅毒、愛滋病〕、心理測評等。

〔八〕治療方法

1．辨證選擇口服中藥湯劑、中成藥

〔1〕濕熱浸淫證：清熱利濕、活血通絡

〔2〕陰虛火旺證：滋陰降火

〔3〕腎虧血虛證：補腎益血

〔4〕肝鬱氣滯證：疏肝理氣、解郁清熱

〔5〕氣血虧虛證：益氣養血

2．辨證選擇靜脈滴注中藥注射液

3．針刺治療

4．康復訓練

5．西藥治療

6．護理調攝調攝

〔九〕出院標準

1.肢體痿軟無力、視力下降或視野缺損等症狀好轉。

2.MRI複查穩定或較治療前有所改善。

3.無需繼續住院治療的併發症。

〔十〕變異及原因分析

1.治療過程中病情加重，尤其對於延髓或高頸段脫髓鞘病變，有可能需要氣管切開並應用呼吸機輔助呼吸，需要延長治療時間，增加住院費用。

2.應用激素治療可能會增加高血壓、糖尿病、感染等併發症的機會，導致住院時間延長，醫療費用增加。

3.治療過程中發生了病情變化，出現嚴重併發症時，退出本路徑。

4.因患者及其家屬意願而影響本路徑的執行時，退出本路徑。

二、痿病〔視神經脊髓炎〕中醫臨床路徑標準住院表單

適用對象：第一診斷為痿病〔視神經脊髓炎〕〔TCD編碼：BNV030、ICD-10 編碼：G36.001〕

患者姓名： 性別： 年齡： 住院號：

發病時間： 年 月 日 時 分 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日

標準住院日≤28天 實際住院日： 天

牽頭分會：

中華中醫藥學會內科分會

牽頭人：

高穎〔北京中醫藥大學東直門醫院〕

主要完成人：

周 莉〔北京中醫藥大學東直門醫院〕

高 穎〔北京中醫藥大學東直門醫院〕

況時祥〔貴陽中醫學院第二附屬醫院〕

唐 璐〔北京中醫藥大學東直門醫院〕

常靜玲〔北京中醫藥大學東直門醫院〕