2019-12-11 15:14
〔一〕疾病诊断
参照【紫癜性肾炎诊治循证指南】(中华医学会儿科学分会肾脏学组发布,2016年)[1]。
1.诊断标准
在过敏性紫癜病程6月内,出现血尿和〔或〕蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为:
〔1〕血尿:肉眼血尿或1周内3次镜下血尿红细胞≥3个/高倍视野/HP;
〔2〕蛋白尿:满足以下任一项者:①1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳; ②24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白/尿肌酐〔mg/mmol〕>0.2;c.③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
〔3〕极少部分患儿在过敏性紫癜病程6个月后,出现血尿和〔或〕蛋白尿者应争取进行肾活检,如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎,则亦可诊断为紫癜性肾炎。
2.临床分型
〔1〕孤立性血尿型;
〔2〕孤立性蛋白尿型;
〔3〕血尿和蛋白尿型;
〔4〕急性肾炎型;
〔5〕肾病综合征型;
〔6〕急进性肾炎型;
〔7〕慢性肾炎型。
3.病理分级
〔1〕肾小球病理分级
Ⅰ级:肾小球轻微异常;
Ⅱ级:单纯系膜增生。分为①局灶/节段,②弥漫性;
Ⅲ级:系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成和〔或〕节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死),其系膜增生可分为①局灶/节段,②弥漫性;
Ⅳ级:病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变,分为①局灶/节段,②弥漫性;
Ⅴ级:病变同Ⅲ级,>75%的肾小球伴有上述病变,分为①局灶/节段,②弥漫性;
Ⅵ级:膜性增生性肾小球肾炎。
〔2〕肾小管间质病理分级:
〔-〕级:间质基本正常;
〔+〕级:轻度小管变形扩张;
〔++〕级:间质纤维化、小管萎缩<20%,散在炎性细胞浸润;
〔+++〕级:间质纤维化、小管萎缩占20%~50%,散在和〔或〕或弥漫性炎性细胞浸润;
〔++++〕级:间质纤维化、小管萎缩>50%,散在和〔或〕或弥漫性炎性细胞浸润。
〔二〕证候诊断
参照【中医内科常见病诊疗指南〔西医疾病部分〕】(中华中医药学会发布,2008年)[2]。
1.主证
〔1〕湿热内侵证:尿中多泡沫,小便短赤,血尿、蛋白尿;脘闷纳呆,疲倦乏力,头身困重;或颜面下肢水肿;或紫癜反复,皮损溃烂;或关节肿痛;舌质红,舌苔黄腻,脉滑数。
〔2〕阴虚火旺证:病程较长,紫癜消退,尿中多泡沫,小便短赤,血尿、蛋白尿;腰膝酸软,咽干口燥,手足心热,盗汗,头晕耳鸣,面色潮红,咽部暗红,或紫癜反复发作,量少色淡;舌质嫩红,苔少或无,脉细数。
〔3〕肺脾气虚证:病程较长,紫癜消退;尿中多泡沫,蛋白尿、血尿;或有浮肿,多汗,乏力,气短懒言,口淡不渴,平日易感冒,感染后加重;或紫癜反复发作,量少色淡;舌淡有齿痕,苔白,脉沉细。
〔4〕气阴两虚证:病程较长,紫癜消退;尿中多泡沫,小便短赤,血尿、蛋白尿;多汗,乏力,常易感冒,手足心热,盗汗,面色潮红;舌红少津,苔薄或无,脉细无力。
〔5〕脾肾阳虚证:病程日久,尿中多泡沫,蛋白尿、血尿;全身浮肿,尿少,畏寒肢冷,面色晄白,神疲乏力,纳差,便溏;舌体胖,边有齿痕,苔白,脉沉细或弱。
2.兼证
〔1〕血瘀证:皮肤紫癜,关节疼痛,腹痛,肌肤甲错。舌质紫暗或有瘀斑,脉〔细〕涩。或凝血功能检查中纤维蛋白原、D-二聚体增高,凝血酶原时间缩短。
〔2〕风热证:鼻塞,流涕,咳嗽,咽红,或伴发热,或皮肤紫癜,色红,细碎,舌红,苔薄白,脉浮数。
〔3〕血热证:病程短,皮肤紫癜,色赤红或紫红,量大;或腹痛,大便鲜血,小便黄或赤;舌质红或紫红,舌苔黄干,脉洪数或弦滑。
〔一〕辨证论治
1.主证
〔1〕湿热内侵证
治法:清热利湿
推荐方药:小蓟饮子加减。生地黄、小蓟、滑石、蒲黄、藕节 淡竹叶、当归、山栀子、炙甘草。或具有清热解毒利湿功效的中成药、中药注射剂。
〔2〕阴虚火旺证
治法:滋阴清热
推荐方药:知柏地黄丸加减。熟地黄、黄柏、知母、山药、山茱萸、牡丹皮、泽泻、茯苓、丹参、墨旱莲、女贞子。
〔3〕肺脾气虚证
治法:益气健脾
推荐方药:玉屏风散合六君子汤加减。药物组成:黄芪、防风、白术、人参、茯苓、陈皮、法半夏、熟地黄、山茱萸。或具有益气健脾功效的中成药、中药注射剂。
〔4〕气阴两虚证
治法:益气养阴
推荐方药:参芪地黄汤加减。太子参、黄芪、茯苓、熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、白术、益母草。或具有益气养阴功效的中成药、中药注射剂。
〔5〕脾肾阳虚证
治法:温阳利水
推荐方药:真武汤加减。药物组成:茯苓、炒白术、白芍、制附子〔先煎〕、黄芪、党参、当归、陈皮、车前子〔包煎〕、炙甘草等。
2.兼证
〔1〕血瘀证
治法:活血化瘀
推荐方药:四物汤加减。药物组成:川芎、当归、熟地黄、牛膝、桃仁、甘草等。或具有活血化瘀功效的中药注射剂。
〔2〕风热证
治法:疏风清热
推荐方药:银翘散加减。药物组成:连翘、金银花、桔梗、薄荷、淡竹叶、甘草、荆芥等。或具有疏风清热功效的中成药。
〔3〕血热证
治法:清热解毒凉血
推荐方药:犀角地黄汤加减。药物组成:水牛角〔先煎〕、生地黄、赤芍、牡丹皮、黄芩、蒲公英、白茅根、藕节、甘草等。或具有清热解毒功效的中成药、中药注射剂。
〔二〕其他中医特色疗法
1.艾灸疗法
方法:穴位局部常规消毒后,艾灸仪贴片贴于相应的穴位,调节温度〔45℃左右,以患儿耐受为宜〕,施灸时间为30分钟,1天1次,1周为1疗程。用于2岁以上患儿。常用穴位:肾俞、复溜、足三里、脾俞、气海、腰阳关等。适用于所有证型患者。
2.耳穴压豆
方法:将王不留行籽贴压耳穴〔双侧〕,每次揉按各穴15分钟左右,以增强刺激,1天1次,1周为1疗程。常用穴位:耳尖、神门、肺、脾、肾、三焦、皮质下。适用于所有证型患者。
3.低频脉冲疗法
方法:调节电流强度,以引起明显的震颤感而不致痛为宜,先施以弱电流消除患儿紧张情绪,再将电流调到治疗量,强度调节范围在20~60 Hz左右,每次30分钟,1天1次,1周为1疗程。用于2岁以上患儿。常用穴位:关元、水道、肾俞、膀胱俞、阴陵泉、三阴交、足三里、涌泉。适用于所有证型患者。
4.中药熏蒸疗法
对皮肤紫癜较多患者,可选择应用中药熏蒸床进行中药熏蒸药浴治疗。
〔三〕西医治疗
参考中华医学会儿科学分会肾脏学组2016年发布的【紫癜性肾炎诊治循证指南】。
1.基础治疗:营养支持疗法可选用维生素、电解质、白蛋白、血浆等;合并感染时可短期使用抗感染药物,如抗生素、抗病毒药物等。高凝倾向者给以抗凝治疗。
2.血管紧张素转换酶抑制剂〔ACEI〕或血管紧张素受体拮抗剂〔ARB〕,适用于孤立性少量蛋白尿或合并镜下血尿或病理Ⅱa级者。
3.激素及其他免疫抑制剂的治疗
〔1〕非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级:建议对于持续蛋白尿>1g〔d·1.73m2〕,已应用ACEI或ARB治疗,GFR>50ml〔min·1.73m2〕的患儿,给予糖皮质激素治疗6个月。
〔2〕肾病水平蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级:建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。临床类型较重、肾脏病理呈弥漫性改变或新月体比例较高者,可加用糖皮质激素冲击治疗。
〔3〕急进性肾炎或病理Ⅴ级、Ⅵ级:糖皮质激素冲击1~2疗程后,口服糖皮质激素联合免疫抑制剂及抗凝治疗。
〔四〕护理调摄要点
1.一般护理:包括房间、床铺、生命体征测量等。
2.饮食护理:忌食容易引起过敏的食品;忌食辛辣、海腥发物和煎炸、炙烤、油腻、硬固之品;根据患者体质制定饮食计划。
3.生活护理:嘱患儿注意休息,防寒保暖,避免因外感后引起疾病反复加重病情;患儿病期不要到公共场合活动,急性期病情重者应卧床休息,经常更换体位,防止血栓等并发症形成。
4.情志护理:加强对患儿家长的疾病宣教,减轻患儿家长及患儿紧张恐惧心理,保持心态稳定,树立战胜疾病的信心。
〔一〕评价标准
参照【中药新药临床研究指导原则】〔2002年〕[3]中药新药治疗慢性肾炎的临床研究指导原则的疗效评价标准拟定。
1.中医证候疗效标准
临床缓解:中医临床症状、体征消失或基本消失,证候积分率≥95%;
显效:中医临床症状、体征明显改善,证候积分率≥70%;
有效:中医临床症状、体征均有好转,证候积分率≥30%;
无效:中医临床症状、体征无明显改善,甚或加重,证候积分率<30%。
2.疾病综合疗效评价标准
临床缓解:皮肤紫癜、肉眼血尿、水肿、腹痛、关节疼痛等症状与体征完全消失,尿红细胞消失,尿蛋白转阴,24小时尿蛋白定量<0.15g,肾功能恢复或保持正常,持续3月以上。
显效:皮肤紫癜、肉眼血尿、水肿、腹痛、关节疼痛等症状与体征基本消失,尿蛋白减少≥50 %,尿红细胞减少≥50 %,肾功能恢复或保持正常,持续3月以上。
有效:症状与体征明显好转,尿红细胞减少≥25%,尿蛋白减少≥25%,肾功能改善或维持原水平,持续3月以上。
无效:未达到上述标准。
〔二〕评价方法
1.儿童紫癜性肾炎中医证候积分表
〔1〕湿热内侵证中医证候积分表
〔2〕阴虚火旺证中医证候积分表
〔3〕肺脾气虚证中医证候积分表
〔4〕气阴两虚证中医证候积分表
〔5〕脾肾阳虚证中医证候积分表
2.中医证候积分疗效评定标准
证候积分率=〔治疗前的证候积分-治疗后的证候积分〕/治疗前的积分×100%。
3.实验室检查指标
包括尿液分析、尿沉渣红细胞计数、24小时尿蛋白、肾功能检测等。
4.根据患者入院与出院当天病情,按照疗效标准进行疗效评价。
参考文献
[1]中华医学会儿科学分会肾脏学组,紫癜性肾炎诊治巡证指南[J].中华儿科杂志,2017,55〔9〕:647-651.
[2]中华中医药学会,中医内科常见病诊疗指南(西医疾病部分) [M]. 第1版.北京:中国中医药出版社,2008:187-189.
[3]郑筱萸.中药新药临床研究指导原则(试行)[M].第1版.北京:中国医药科技出版社,2002:156-162.
路径说明:本路径适用于明确诊断为紫癜性肾炎的住院患者
〔一〕适用对象
第一诊断为紫癜性肾炎〔ICD-10编码:D69.005+)
〔二〕诊断依据
1.疾病诊断
参照【紫癜性肾炎诊治循证指南】(中华医学会儿科学分会肾脏学组发布,2016年)。
2.证候诊断
参照【中医内科常见病诊疗指南〔西医疾病部分〕】(中华中医药学会发布,2008年)。
紫癜性肾炎临床常见证候:
主证:
湿热内侵证、阴虚火旺证、肺脾气虚证、气阴两虚证、脾肾阳虚证
兼证:
血瘀证、风热证、血热证
〔三〕治疗方案的选择
1.诊断明确,第一诊断为紫癜性肾炎。
2.患者适合并接受中医治疗。
〔四〕标准住院日为≤14天
〔五〕进入路径标准
1.第一诊断必须符合紫癜性肾炎〔ICD-10编码:D69.005+)的患者。
2.患者同时具有其他疾病诊断,若在治疗期间无需特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
3.出现严重腹痛、呕血、便血者,不进入该路径。
〔六〕中医证候学观察
四诊合参,收集该病种不同证候的主症如:血尿、蛋白尿、尿中泡沫;次症如:皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、纳食情况、面色及体力情况、有无发热等以及舌、脉特点。注意证候的动态变化。
〔七〕入院检查项目
1.必需的检查项目
血常规+C反应蛋白〔CRP〕、尿常规、大便常规+隐血、体液免疫〔IgG、IgA、IgM、C3、C4〕、细胞免疫〔T细胞亚群〕功能检测、凝血五项、24小时尿蛋白定量、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、抗『O』、感染性疾病筛查〔乙肝、丙肝、梅毒、HIV〕、心电图、胸部X线片、胃肠道彩超、泌尿系彩超、左肾静脉B超检查、自身免疫系统疾病筛查,如抗核抗体〔ANA〕、ENA抗体谱、尿NAG酶、尿放免检测。
2.可选择的检查项目:根据病情需要和医院条件而定,如肾脏病理检查、过敏原测定、血沉、血型;发热或疑有感染者可选择病原学检查。
〔八〕治疗方法
1.辨证选择口服中药汤剂
〔1〕主证
①湿热内侵证:清热利湿、②阴虚火旺证:滋阴清热、③肺脾气虚证:益气健脾、④气阴两虚证:益气养阴、⑤脾肾阳虚证:温阳利水
〔2〕兼证
①血瘀证:活血化瘀、②风热证:疏风清热、③血热证:清热解毒凉血
2.辨证选择中药注射剂及口服中成药。
3.其他中医特色疗法:
〔1〕艾灸疗法、〔2〕耳穴压豆、〔3〕低频脉冲疗法、〔4〕中药熏蒸疗法
4.西药治疗
5.护理调摄
〔九〕出院标准
1.病情稳定,血尿、蛋白尿减轻或消失。
2.皮肤紫癜、关节痛、腹痛等临床症状减轻或消失。
3.没有需要住院治疗的并发症。
〔十〕有无变异及其原因分析
1.治疗过程中病情加重,需要延长住院时间,增加住院费用的患者,退出本路径。
2.治疗过程中由于病情变化,出现了严重的并发症〔如呕血、便血、急腹症等〕,需进行积极对症处理,退出该路径。
3.因患者及家属意愿而影响本路径的执行者,退出该路径。
适用对象:第一诊断为紫癜性肾炎〔ICD-10编码:D69.005+〕
患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
发病时间: 年 月 日 时 分 住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日
标准住院日≤14天 实际住院日: 天
牵头分会:
中华中医药学会儿科分会
牵头人:
翟文生〔河南中医药大学第一附属医院〕
主要完成人:
翟文生〔河南中医药大学第一附属医院〕
杨濛〔河南中医药大学第一附属医院〕
袁斌〔江苏省中医院〕
杨燕〔首都医科大学附属北京儿童医院〕
俞建〔复旦大学附属儿科医院〕